血液
２００５年度卒業試験（獲得） 平成１７年１０月２６日 1.血球の分化の模式図を示し、造血幹細胞、造血前駆細胞、造血因子の臨床的意義を簡潔(100字以内)に記せ。 （解答）2004年度卒業試験と類似 模式図 イヤーノートG-2参照 造血幹細胞とはすべての血液細胞に分化する多能性と自己複製能を有する幼弱な細胞である。造血幹細胞が様々な段階の造血前駆細胞を経て各血球へと分化していく。造血因子は造血細胞の分化増殖を促進する。（９５文字） 2.次のうち誤っているものはどれか。1つ選びなさい。 1)FISH法は染色体異常検査法である。 2)PCR法を用いて遺伝子異常を調べることができる。 3)フローサイトメトリーを用いて遺伝子異常を調べることができる。 4)G-band法は染色体異常検査法である。 （解答） ３） 「血液」講義プリント 造血系検査法参照 フローサイトメトリーは細胞表面抗原を測定する方法です。遺伝子異常までは調べられない。 3.Hb6.0g/dlの貧血患者さん(MCV70,MCH20)について誤っているものを選びなさい。 1)大球性貧血である。 2)消化管出血が原因のことがある。 3)ばち状爪が見られることがある。 4)鉄欠乏性貧血が疑われる。 （解答） 1 ) １）×Hb↓、MCV↓、MCH↓から小球性低色素性貧血であることが分かる。 ２）〇消化管出血が原因で鉄欠乏性貧血になったと考えられる。 ３）×さじ状爪が見られる。４）〇小球性低色素性といえば、まず鉄欠乏性貧血が鑑別にあがる。 4.下記の問に答えよ。 (1)成人男性の基準範囲を赤血球、白血球、血小板について記せ。 (2)Wintrobeの赤血球指標であるMCV(平均赤血球容積)の基準範囲の大よその値をその単位と共に記せ。 (3)Wintrobeの赤血球指標であるMCH(平均赤血球ヘモグロビン量)の基準範囲の大よその値をその単位と共に記せ。 (4) Wintrobeの赤血球指標であるMCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)の基準範囲の大よその値をその単位と共に記せ。 (5)血球検査用の抗凝固剤は何を一般的には用いるか。 (6)凝固検査用の抗凝固剤は何を一般的には用いるか。 (7)血球検査･凝固検査用に採血した後、検査をするまでの間で守らなければならない点を挙げよ。 (解答) 2004年度卒試と同じ問題 「血液」講義プリント 血液検査法参照 (1)赤血球410~530万/mm＾3 白血球5000~8000/mm＾3 血小板15~40万/mm＾3 (2)80~100μm＾3 (3)28~32pg (4)31~35％ (5)EDTA (6)クエン酸（ヘパリンはPT、APTTに影響を与える） (7)１早く搬送し保存時間を短くする。２長く保存するときは冷やす。ただし全血を冷蔵庫で保存してはならない。３密封容器で保存すること。４検体容器を振ったり揺すったりしない。５感染性のある検体はラベルを貼り、取り扱いに注意する。等 5.再生不良性貧血で認められる検査所見の組み合わせを、a〜eの中から選べ 1)汎血球減少 2)骨髄低形成 3)網赤血球増加 4)相対的リンパ球の減少 a)1,3,4 b)1,2 c)2,3 d)4のみ e.すべて
G. 血液 G - 2
G - 2
(解答) b) 再生不良性貧血・・造血幹細胞の増殖障害。造血組織を脂肪が置換し、末梢血は汎血球減少となる。（プリント 貧血症II参照）1)○ 2)○ ３)×赤血球の合成は骨髄の段階で低下しているので、網赤血球数は低下する。 ４)×顆粒球の大幅な減少が見られるので、リンパ球は相対的に増加する。 6.鉄欠乏性貧血の特徴ではないものはどれか、2つあげよ。 1)小球性低色素性貧血である 2)血清鉄低値、総鉄結合能低値となる 3)奇形赤血球が出現する 4)赤血球大小不同症を認める 5)シリング試験陽性である 6)重症症例ではプランマー・ビンソン症候群を合併することがある 7)スプーン様爪を呈することがある 8)骨髄中の鉄芽球は消失する (解答) ２）５） １)〇 ２)×総鉄結合能、不飽和結合能は両者ともに高値を示す。 ３)〇鉄欠乏性貧血では、菲薄赤血球が見られることがある。４)〇（イヤーノート‘06 G-20） ５)×シリング試験はビタミンB12吸収試験であり、放射性ビタミンB12を経口投与させ尿中排泄量を測 定する検査。健常人では投与量の10%が排泄される。これが陽性になるのは巨赤芽球性貧血。 ６)〇プランマー・ビンソン症候群とは、鉄欠乏性貧血に舌炎、口角炎、嚥下障害を伴うもので、重症例 に見られる。７)〇 ８)〇骨髄中の鉄可染性赤芽球（鉄芽球）の減少が見られる。 7.悪性貧血について誤っているのはどれか、2つ挙げよ。 1)トランスコバラミン欠乏を認める 2)胃の萎縮性胃炎を認める 3)内因子に対する抗体を認めることが多い 4)巨赤芽球では、未熟な核と比較的成熟した胞体の成熟度の乖離が特徴 5)シリング試験陰性である 6)大球性正色素性貧血である 7)汎血球減少症を認めることも多い (解答) １）５） 2004年度卒試Vに類似問題 慢性萎縮性胃炎に関連して生じる、ビタミンB12欠乏を悪性貧血という。巨赤芽球性の貧血であり、大球性正色素性貧血を呈する。その基本病変は胃底部、胃体部上部の粘膜の高度萎縮とそれに伴う内因子の分泌低下によるB12吸収不全である。抗内因子抗体や抗胃壁細胞抗体が検出される。 （イヤーノート‘０６ G-27 新臨床内科学p1186 参照） 1)×トランスコバラミンはビタミンB12を輸送する蛋白のことで、悪性貧血ではB12が欠乏する。2)○ 3)○ 4)〇核は未熟で細胞質は成熟した形態の巨赤芽球が見られる。５）×問7参照 6)○ 7)○ 8.鉄代謝について誤っているのはどれか。 1)吸収部位は、十二指腸・空腸上部である 2)胃酸、ビタミンCは吸収を促進する 3)タンニン酸、フィチン酸塩は吸収を阻害する 4)正常成人男性の鉄需要は100mg/日である 5)鉄運搬蛋白、トランスフェリンは2原子まで鉄を結合できる (解答) ４） 1)〇 2)〇 3)〇鉄と結合して体内に吸収されにくくなる。 4)×約1mg/日。 5)〇 9.急性白血病のFAB分類について正しい記述をa〜eの中から選べ。 (1)急性単球性白血病では歯肉の腫脹や血清リゾチームの高値が認められる。 (2)急性骨髄性白血病分化型ではAuer小体を認めることはまれである。 (3)急性赤白血病では貧血は軽度であり、高率にDICを合併する。 (4)急性前骨髄性白血病ではしばしばfaggot cellが認められる。 (5)急性巨核芽球性白血病ではしばしば骨髄繊維化を伴う。 a(1)(2)(3) b(1)(2)(5) c(1)(4)(5) d(2)(3)(4) e(3)(4)(5)
G. 血液 G - 3
G - 3
(解答) ｃ イヤーノート‘０６ G-41、講義プリント 急性白血病 参照 (1)〇急性単球性白血病（M５）はM4と共に、歯肉出血、血清・尿中リゾチームの高値を認める。 (2)×分化型急性骨髄性白血病（M2）はAuer小体を認めることが多い。 (3) DICを高率に認めるのは、急性前骨髄性白血病（M3）。 (4) 〇急性前骨髄性白血病ではAuer小体とその束（faggot cell）を高率に認める (5)〇 10.急性白血病について正しい記述をa〜eの中から選べ。 (1)明らかな臨床症状があらわれないことがある。 (2)化学療法の既往のある患者に発症することがある。 (3)出血傾向はDIC(播種性血管内凝固症)を併発しない限り生じない。 (4)血液検査にて必ず白血球増加が認められる。 (5)診断のためには骨髄穿刺が必須である。 a(1)(2)(3) b(1)(2)(5) c(1)(4)(5) d(2)(3)(4) e(3)(4)(5) (解答) ｂ (1)〇 (2)〇そういうこともあります。(3)×DICを併発しなくても、血小板数減少で出血傾向を呈する。 (4)×白血球数の増減は一定の傾向はない。(5)〇骨髄穿刺で骨髄中の芽球が30%以上であることが急性白血病診断の条件。 11.ALL(急性リンパ性白血病)の治療について正しい記述をa〜eの中から選べ。 (1)成人ALLの長期生存率は60％である。 (2)ALLと診断したら、全例に骨髄移植を行なう。 (3)寛解導入療法が奏功したら同じ治療を地固め療法として繰り返す。 (4)中枢神経系白血病の予防は必要である。 (5)Ph1染色体をもつ症例の予後は不良である。 a(1)(2) b(2)(3) c(3)(4) d(4)(5) e(1)(5) (解答) ｄ イヤーノート、 講義プリント 急性白血病 参照 (1)×20〜30％。成人ALLの予後は不良。(2)×化学療法のみのこともある。 (3)×同じ治療を行うこともあるが、量を調整したり薬剤を変更することもある。 (4)〇ALLで不完全な治療で高率に起こる。(5)〇 12.急性白血病の分類と臨床病態について関係の深い組み合せをa〜eの中から選べ。 (1)バーキット型急性リンパ性白血病 HTLV-1抗体 (2)急性骨髄性白血病分化型 髄外腫瘤 (3)急性前骨髄性白血病 DIC (4)急性単球性白血病 血清リゾチーム高値 (5)急性赤白血病 骨髄の繊維化 a(1)(2)(3) b(1)(2)(5) c(1)(4)(5) d(2)(3)(4) e(3)(4)(5) (解答) ｄ イヤーノート、 講義プリント 急性白血病 参照 (1)×正しくはEBV (2)〇髄外腫瘤はM2、M4、M5、ALLに多く見られる。 (3)〇M3にDICは必発。 (4)〇血清・尿中リゾチームが上昇。 (5)×骨髄の繊維化はM７の所見。 13.急性白血病の分類について正しい記述をa〜eの中から選べ。 (1)骨髄中の芽球のペルオキシダーゼ染色陽性率が10％未満の場合は急性リンパ性白血病に、それ以上では急性骨髄性白血病に亜分類される。 (2)骨髄中の芽球の比率が20％以上を急性白血病とし、それ未満のものは骨髄異形成症候群に分類される。 (3)急性リンパ性白血病は小児に多く、急性骨髄性白血病は成人に多い。 (4)巨核芽球性白血病の診断にはCD10陽性であることが必要である。 (5)急性前骨髄球性白血病では8;12転座が多く認められる。 a(1)(3)(4) b(1)(2) c(2)(3) d(4)のみ e(1)〜(4)のすべて
G. 血液 G - 4
G - 4
(解答) 問題が(5)まであるので選択肢が間違っているのでは？ イヤーノート、 講義プリント 急性白血病 参照 (1)×３％。 (2)？新WHO分類なら〇だが、FAB分類なら30％が正解。 (3)〇 (4)×正しくはCD41、CD42。 (5)×M3に見られるのは15;17転座、8;12はM2。 14.成人急性白血病の治療について正しい記述をa〜eの中から選べ。 (1)化学療法に共通の副作用として、骨髄抑制、肝障害、脱毛などがある。 (2)急性骨髄性白血病分化型では、a1l-trans retinoic aoid(ATRA)による分化誘導療法が有用である。 (3)骨髄移植は有効であり、全例に実施すべきである。 (4)G-CSFは化学療法後の好中球の回復を促進する。 (5)急性リンパ性白血病では、小児に比較すると成人の方が予後が悪い。 a(1)(2)(3) b(1)(2)(5) c(1)(4)(5) d(2)(3)(4) e(3)(4)(5) (解答) ｃ イヤーノート、 講義プリント 急性白血病 参照 (1)〇 (2)×ATRAが有効なのはM3。(3)×全例で実施すべきは言い過ぎ。 (4)〇 (5)〇成人のALLの予後は悪い 15.急性白血病について正しい記述をa〜eの中から選べ。 (1)急性白血病の発症頻度は年間10万人あたり約4人であり、うち70％を急性骨髄性白血病が占める。 (2)発症年齢の中央値は60歳である。 (3)成人では急性リンパ性白血病が多いが、小児では急性骨髄性白血病が多い。 (4)成因としてはウイルス、放射線、化学療法剤など、原因の明らかなものがほとんどである。 (5)急性白血病の3大徴候として、発熱、出血傾向、貧血がある。 a(1)(2)(3) b(1)(2)(5) c(1)(4)(5) d(2)(3)(4) e(3)(4)(5) (解答) ｂ (1)〇 (2)〇 (3)×逆。 (4)×二次性白血病がほとんどということはない。 (5)〇汎血球減少 16.急性白血病について正しい記述をa〜eの中から選べ。 (1)急性白血病の分類には形態学を主体とするFAB分類と、染色体･遺伝子レベルでの解析を加味したWHO分類がある。 (2)急性骨髄性白血病のFAB分類では、骨髄中芽球が20％以上を占める場合を白血病とし、WHO分類では芽球が30％以上としている。 (3)急性白血病は長期予後が不良なため、第一寛解期でも同種造血幹細胞移植を行う。 (4)急性白血病の治療においては、適切な支持療法(感染対策-輸血など)が不可欠である。 (5)毎年造血幹細胞移植を受ける症例数は増加している。 a(1)(2)(3) b(1)(2)(5) c(1)(4)(5) d(2)(3)(4) e(3)(4)(5) (解答) ｃ イヤーノート、 講義プリント 急性白血病 参照 (1)〇 (2)×逆。 (3)×急性白血病の中にも予後に違いがあるので一概には言い切れない。 (4)〇 (5)〇 17.急性白血病の染色体異常のうち予後不良なものをa〜eの中から選べ。。 (1)t(15;17) (2)t(9;22) (3)-5 (4)inv(16) (5)t(8;21) a(1)(2) b(2)(3) c(3)(4) d(4)(5) e(1)(5) (解答) ｂ イヤーノートG-45、 講義プリント 急性白血病 参照 (1)M3に見られ予後良好 (2)フィラデルフィア染色体。CMLで見られるが、ALLでも見る。予後不良。 (3)予後不良。(4)M4E0で見られ、予後良好。 (5)M2で見られ、予後良好。
G. 血液 G - 5
G - 5
18.慢性骨髄性白血病について、正しい組み合わせをa〜eの中から選べ。 1)好中球アルカリフォスファターゼ(NAP)活性が、低下する。 2)急性転化をする際は、常に急性骨髄性白血病になる。 3)フィラデルフィア染色体が認められる。 4)好塩基球の増多が認められる。 a.1,3,4 b.1,2 c.2,3 d.4のみ e.すべて 解答 a イヤーノートG-46~48参照 1)〇好中球が生化学的に未熟であることを示す。 2)×ALLの病態をとることが1/3で見られる。 3)〇97％の症例で見られる。 4)〇白血球が全体的に増加する。 19.骨髄異形成症候群(myelodysplastic syndrome; MDS)について,正しい記述の組み合わせをa〜eの中から選べ。 (1)染色体異常を呈することが多い. (2)高齢者に多い. (3)好中球のペルゲル(Polger)様核奇形や巨赤芽球様変化(megaloblastoid)などが認められる. (4)WHO分類では芽球が15％以上となったら白血病と分類される. a(1),(2) b(2),(3) c(1),(2),(3) d(4) eすべて (解答)ｃ 2004年卒試IXと類似 イヤーノートＧ-50、 講義プリント骨髄異形成症候群 参照 (1)〇-5/5q-,-7/7q-,第8染色体トリソミーなどが見られる。 (2)〇60歳代に多い。 (3)〇 (4)×20% 20.ホジキンリンパ腫に関して、正しい記述に○、誤った記述に×をつけよ。 (1)リンパ節に発症することが多い。 (2)Reed-Sternberg細胞は反応性の細胞であり、腫瘍細胞ではない。 (3)Reed-Sternberg細胞の背景のリンパ球はクローナルに増殖したT細胞が主体である。 (4)臨床病期の決定はWHO分類に沿って行われる。 放射線感受性が高いので、進行例でも放射線照射が第一選択となる。 (解答) 2004年卒試 ＸIIと類似 イヤーノートＧ-56〜参照 (1)〇 (2)×Reed-Sternberg細胞はHodgkin細胞が大型・多核化したもの。 (3)× B細胞と言われている。(4)×Ann Arbor分類による。(5)×進行するとABVD療法が一般的。 21.非ホジキンリンパ腫に関して、正しい記述に○、誤った記述に×をつけよ。 (1)リンパ節に発症し、連続性に進展することが多い。 (2)濾胞性リンパ腫は、B細胞由来である。 (3)中、高悪性度非ホジキンリンパ腫において、血清LDH値は予後を予測する重要な検査の1つである。 (4)胃のMALTリンパ腫は、限局していることが多いため、まず手術を検討する。 (5)CD20抗原は主にB細胞上に発現しており、治療の標的分子となっている。 (解答) 2004年卒試 ＸIIと類似 イヤーノートＧ-56〜参照 (1)×リンパ節外に発症するのが50%。 (2)〇 (3)〇Hodgkinと同様にLDHが予後に反映。 (4)×ピロリ菌除菌を行う。イヤーノート A-46参照 (5)〇CD20抗体リツキサンが用いられる。
G. 血液 G - 6
G - 6
22.以下の病態や症状のうち、多発性骨髄腫、慢性リンパ球性白血病、マクログロブリネミアに当てはまるものを選べ。 (1)Bリンパ球の腫瘍であり、細胞表面にはimmunoglobulinを発現していない。 (2)白血球数が増加していることが多い。 (3)ほとんどの症例で血清中にM蛋白が上昇している。 (4)末梢血中で大型の成熟リンパ球数が増加していることが多い。 (5)核が遍在し、車軸核をもつ細胞が骨髄中で増加している。 (6)眼底にソーセージ様静脈怒張が見られることがある。 (7)骨に再生像を伴わない骨融解像がみられ,骨折しやすい。 (8)血清Ca値が上昇する症例は稀ではなく、それに伴う意識障害で受診する例もある。 (9)腎障害を生じやすい。 (10)欧米では白血病の約30％を占めるが、我が国では2-3％とその頻度は低い。 (11)IgM産生細胞が単クローン性に増殖した疾患である。 (12)血小板数などに比し、出血傾向がみられやすい。 (13)約10％の症例でアミロイドーシスを合併する。 (14)細胞表面にCD5を発現していることが多い。 (15)若い成人には稀で、高齢者に好発する。 (16)病期が進行すると貧血、血小板減少を生じることが多い。 (17)病初期からの積極的な化学療法が予後を改善する。 (18)病期が進行すると、肝、脾腫が見られることが多い。 (19)急性白血病に比べ、経過はゆるやかであることが多い。 (解答) 2004年卒試と同一 イヤーノートG-49、G-66〜、講義プリント参照 多発性骨髄腫・・・3、5、7、8、9、13、15、16 慢性リンパ球性白血病・・・2、10、14、15、16、18、19 マクログロブネミア・・・３、５、６、11、12、15、16、18 23.以下の文章につき、正しいものには○を、間違っているものには×をつけよ。 (1)形質細胞はTリンパ球が最終分化した細胞であり、免疫グロブリンを産生する。 (2)良性M蛋白血症が、多発性骨髄腫などのリンパ球系悪性腫瘍に移行する割合は、10年間で約15％程度である。 (3)多発性骨髄腫のStage Iでは、抗癌剤を用いた治療のみでは治癒は困難で、経過観察することが多い。 (4)若年の多発性骨髄腫に対し、同種造血幹細胞移植の有効性が示されている。 (5)多発性骨髄腫では、末梢血で赤血球のRouleaux formationがよく見られる。 (6)Bence-Jones蛋白は、免疫グロブリンL鎖由来であり、酢酸緩衝液存在下では、56度で白濁するものの、煮沸すると再融解する。 (7)慢性リンパ球性白血病と診断した揚合、病期が進行していない(Rai分類で0-II)時から治療を開始した方が予後が良い。 (8)慢性リンパ球性白血病では、脾腫はほとんど見られない。 (解答) 2004年卒試と類似 イヤーノートG-49、G-66〜、講義プリント参照 (1)×Bリンパ球。 (2)〇年に１〜２回の検査が必要。 (3)〇治療はStageII以上で明確な自･他覚所見があり、かつ骨病変が確認された時に行う。 (4)〇 (5)〇 (6)〇 (7)×病期0・Ｉ･IIでは経過観察、IIで肝脾腫による圧迫症状がある場合や、III･IVでは化学療法をおこなう。 (8)×肝脾腫が見られる。
G. 血液 G - 7
G - 7
24.小児白血病について正しい記述はどれか。2つ選びなさい。 (1)ダウン症候群における発症率は健常小児に比べ明らかに低い。 (2)約60％は急性骨髄性白血病である。 (3)急性リンパ性白血病(ALL)の発症年齢のピークは2歳から5歳にある。 (4)免疫学的細胞表面マーカー検査では、小児ALLの70％がT細胞型である。 (5)若年型慢性骨髄性白血病では、フィラデルフィア染色体は検出されない。 (解答) (3) (5) 血液講義プリント 小児白血病 参照 (1)×ダウン症の場合リスクは14~30倍。 (2)×約60%はALL (3)〇 (4)×B細胞型がほとんど (5)〇 25.小児急性リンパ性白血病について正しい記述はどれか。2つ選びなさい。 (1)初発時の症状として関節痛を訴えることがある。 (2)初発時の末梢血検査では、ほぼ全例において芽球の出現を伴う白血球増多がみられる。 (3)初発時年齢が5歳と15歳の児を比べた場合、他の条件が同等であれば5歳児の方が予後良好と予測される。 (4)現在行われている標準的治療による5年生存率は約40％である。 (5)化学療法のみで治療を終えた場合、晩期障害はほとんど発症しない。 (解答) (1) (3) 血液講義プリント 小児白血病 参照 (1)〇25%に骨・関節痛が見られる。 (2)×ほぼ全例は言い過ぎ。 (3)〇小児白血病において、1歳以下と10歳以上が予後不良。イヤーノートG-44 (4)×70%。小児ALLは予後良好。 (5)×晩期障害対策が小児ALLでは重要。 26.小児の再生不良性貧血について正しい組み合わせをa〜eの中から選べ。 (1)Fanconi貧血の診断には染色体不安定性の確認が重要である。 (2)診断時に骨髄細胞の染色体検査を行う必要はない。 (3)免疫制療法(抗リンパ球グロブリン＋シクロスポリン)で治癒する例は80％に達する。 (4)エリスロポイエチン＋G-CSF大量療法が最も有効な治療である。 (5)重症例はHLA一致同胞から骨髄移植が治療の第一選択となる。 a(1)(2) b(1)(5) c(2)(3) d(3)(4) e(4)(5) (解答) ｂ イヤーノートG-25、血液講義プリント小児の血液疾患（貧血・出血傾向）参照 (1)〇Fanconi貧血では染色体脆弱性が見られる。 (2)×必要 (3)×免疫抑制療法の10年生存率は50~60％ (4)×根本的な治療ではなく、最も有効とは言えない。(5)〇重症では絶対適応。 27.小児の出血性疾患について正しい組み合わせはどれか。 (1)軟口蓋の出血斑は粘膜出血として注意すべき所見である。 (2)母体からの移行抗体は新生児に血小板減少を来すことがある。 (3)特発性血小板減少性紫斑病の乳児には積極的に脾摘を行う。 (4)血友病B患者のIX因子インヒビター発生率は50％と高い。 (5)第XIII因子欠損症患者のPTとAPTTは正常である。 a(1)(2)(3) b(1)(2)(5) c(1)(4)(5) d(2)(3)(4) e(3)(4)(5) (解答) b 2004年卒試と類似 (1) 〇 (2)〇 (3) × (4)×インヒビター発生率は3~5% イヤーノートＧ-85 (5)〇XIII因子はフィブリン分子間を架橋しフィブリン網を強くする。PT、APTTには関係しない。
G. 血液 G - 8
G - 8
28.正しいものはどれか。a〜eの中から2つ選びなさい。 (1)小児がんでは、成人における悪性腫瘍と比べ、造血腫瘍・肉腫・胎児性腫瘍・脳腫瘍などの割合が高い。 (2)小児がんのうち最も頻度が高いのは、急性骨髄牲白血病である。 (3)小児がんは成人における癌と比べ、増殖速度が速く、診断時にすでに全身に広がっている可能性が高い。 (4)小児がんの発生頻度は、15歳未満の小児人口100万人に対し約1.4人である。 (5)小児がんに対する化学療法の反応牲は、成人における癌と比べて低いことが多い。 a(1) b(2) c(3) d(4) e(5) (解答) ａ ｃ 血液講義プリント 子供のがんの多くはなおる 参照 (1)〇 (2)×一番多いのはALL。 (3)〇がん診断時に80%が全身性に広がっている。 (4)×10万人あたり15人。 (5)×反応性良好。 29.正しいものはどれか。a〜eの中から2つ選びなさい。 (1)小児急性リンパ性白血病では、HLA一致の同胞が存在すれば第一寛解期早期に同種造血幹細胞移植を行うべきである。 (2)小児における造血幹細胞移植の適応疾患は、腫瘍牲疾患のみである。 (3)臍帯血移植後の血小板の回復は、一般に骨髄移植や末梢血幹細胞移植に比べ早い。 (4)小児患者における造血幹細胞移植後のGVHD(移植片対宿主病)は、成人患者と比較して頻度が低く軽度であることが多い。 (5)小児がん治療後の晩期障害として、成長障害･内分泌障害･臓器機能障害･二次がんなどが挙げられる。 a(1) b(2) c(3) d(4) e(5) (解答) ｄ ｅ 血液講義プリント 子供のがんの多くはなおる 参照 (1)×第一寛解期早期いきなりおこなうことはない。 (2)×再生不良性貧血などの疾患も適応になる。 (3)×臍帯血移植の問題点は造血再構築に時間がかかること。 (4)〇 (5)〇 30.80歳男性。既往歴:10年前脳梗塞のため、軽度の右片麻痺あり。家族歴:特になし 現病歴:自宅庭で転倒し、打撲し紫斑が右臀部を中心に広範囲にみられたが、徐々に右臀部の痛みと右下肢の屈曲が制限されるようになり近医受診。CTで右腸腰筋内血腫がみられ、Hb8.1g/dlと貧血がみられた。胃潰瘍からの下血も伴い内視鏡的止血術をうけたが止血不良であったため紹介入院となる。 身体所見:貧血あり、黄疸なし、胸部異常なし、腹部肝脾腫なし、右下肢は屈曲したままである。 検査所見:Hb:7.8g/dl, WBC:7,800/ml(分類異常なし), Plt23.8万/ml 出血時間:3min, PT:83％、APTT:85秒、 総蛋白:6.19/dl、 AST:81U/mdl, LDH:282U/dl, BUN:30mg/dl, CRP:2.1mg/dl (1)診断を確定する上で必要な検査をa〜eの中から二つ選べ a.血小板凝集能 b.正常血漿との混合試験 c.FDP d.凝固VIII因子活性 e.Antithrombin (2)治療法として、明らかなまちがいはどれか。a〜eの中から選べ。 a.凍結血漿輸注 b.凝固VIII因子濃縮製剤 c.ステロイドホルモン剤 d.抗CD20抗体 e.血小板輸血 (解答) (1) ｂ、ｄ (2) ｄ 血小板数は正常。出血時間は正常範囲。PT％は正常で、APTTは延長している。このことから、凝固系の異常で、VIII・IX・ＸＩ・ＸIIの凝固因子のどれかが欠乏している病態が考えられる。Hb↓とBUN↑は出血による脱水、AST↑とLDH↑から肝機能障害の存在が疑われる。VIII因子抗体の存在が最も疑われるので、診断のためにVIII因子活性を調べることが必要。また、凝固因子の抗体が存在するため、正常血漿を加えてもAPTTの延長は補正されない。治療としては、抗CD20抗体とこの病態に関連がないのでdが誤り。
G. 血液 G - 9
G - 9
31.以下の記述で、正しいものの組み合わせを選べ。 1. CD20はT細胞の一般的なマーカーである。 2.Hodgkin病におけるReed-Sternberg細胞で2核のものは饒面型の核配置をとる。 3.Hodgkin病のなかで、リンパ球減少型などReed-Sternberg細胞が優位のものは予後が比較的不良である。 4.MALT(粘膜関連リンパ組織型)リンパ腫はT細胞性である。 5.non- Hodgkinリンパ腫のうち、濾胞性リンパ腫の腫瘍細胞はcyclin D1蛋白陽性である。 a)1,2 b)1,5 c)2,3 d)3,4 e)4,5 (解答) c) 血液講義プリント 悪性リンパ腫（病理）のプリント参照 1×CD20はB細胞のマーカー 2〇 3〇イヤーノートG-58 4×B細胞性。 5× 32. 以下の記述で、正しいものの組み合わせを選べ。 1.鉄欠乏性貧血の骨髄組織像で、赤芽球は滅少している。 2.急性骨髄芽球性白血病の腫瘍細胞はfaggot bodyの存在を特徴とする。 3.急性単球性白血病の腫瘍細胞はクロロアセテートエステラーゼ染色陽性である。 4.多発性骨髄腫の腫瘍細胞には核内封入体(Dutcher body)を見る。 5.成人T細胞白血病リンパ腫(ATLL)の末梢血像では、核の切れ込みの著明な花弁状の核を有する腫瘍細胞がみられる。 a)1,2 b)1,5 c)2,3 d)3,4 e)4,5 解答 e） １×赤芽球は増加。イヤーノートG-20 ２×faggot bodyはAuer小体の束で、M3に特徴的。イヤーノートG-41 ３×単球性はブチレートエステラーゼ染色陽性。イヤーノートG-42 ４〇 ５〇イヤーノートG-61 33.血液製剤の適正使用について正しい文章の組み合わせを選べ 1.体重40kgの患者に血小板濃厚液(10単位)を輸血した場合、末梢血血小板は4-6×10^4/μl増加する。 2.56歳女性、158cm,55kg。大腿骨頭置換術の手術中に出血量が400ccを越えたので、濃厚赤血球2単位と新鮮凍結血漿2単位を輸血した。 3.5年前に診断され、慢性的に血小板が1×10^4/μl以下の15歳の再生不良性貧血患者、本日外来受診時、血小板数が0.6×10^4/μlであったため、明らかな出血症状は認めなかったが、予防的に血小板輸血を行った。 4.循環血液量の50％の急性出血ではアルブミン投与の適応がある。 5不明熱の42歳男性、食事がとれず、低栄養状態で血清アルブミン値が3.1g/dlであったためアルブミン製剤の投与を行った。 a)1,2 b)3,4 c)1,4 d)2,4 e)4,5 (解答) c) 2004年卒試18番と類似 血液講義プリント 輸血療法 参照 １〇血小板上昇期待値(/dl)＝0.6×輸注血小板数÷推定循環血液量(dl)。0.6は輸注された血小板の１/3は脾臓にプールされるから。循環血液量は体重の1/13。血小板濃厚液1単位につき血小板約2×10＾10なので、0.6×2×10＾11÷（40×1/13×10＾6）＝4.3×10＾4 ２×循環血液量の20%を超える出血になると赤血球輸血が考慮される。 55000×1/13×1/5=850ccなので赤血球輸血は不要。 ３×慢性に経過している血小板減少症（再生不良性貧血など）で血小板数が安定し、出血傾向がない場合、 血小板数5千〜1万でも輸血は極力しない。（通常は2万以下で輸血を行う。）イヤーノートG-11 ４〇理論的には65%の出血までは膠質液で患者管理を行うことが可能。 ５×適応は出血性ショック、熱傷、肝硬変、など。まずは栄養状態の改善などを考慮すべき。
G. 血液 G - 10
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34.輸血検査について正しい文章をa〜eのなかから1つ選べ。 a.抗A抗体、抗B抗体は不規則抗体のうち最も臨床的に意義のある抗体である。 b.輸血を受ける可能性のある患者が入院した際には、不規則抗体スクリーニングをあらかじめ施行しておく。 c.血液型のおもて試験では血清中の抗A、抗B抗体の存在を調べる。 d.ABO血液型判定ミスの原因として最も多いのは試薬の劣化によるものである。 e.交差適合試験の副試験では患者血清と供血者血球の適合を調べる。 (解答) ｂ 2004年卒試18番と類似 ａ×抗A抗体、抗B抗体は規則抗体。 ｂ〇 ｃ×おもて試験は受血者赤血球のA抗原、B抗原の存在を調べる試験。 ｄ× ｅ×これは主試験 35.輸血副作用について誤った文章の組み合わせを選べ。 1.輸血後GVHDを防止するために、なるべく近親者の血液を輸血することが望ましい。 2.TRALI(transfusion related acute lung injury)は輸血後６時間以内に急激な呼吸困難を発症し、胸部X線上、肺水腫を呈する。 3.血液製剤からの白血球除去は輸血副作用軽減に有効である。 4.血液製剤中のウイルス検出のための核酸増幅法(NAT)の導入により、今後輸血による新たなB型肝炎ウイルス感染は起こらない。 5.AB型濃厚赤血球製剤を誤ってA型患者に投与した場合には、A型製剤をAB型患者に投与した場合より重症の副作用が出現しやすい。 a)1,2 b)3,4 c)1,4 d)2,4 e)4,5 (解答) ｃ) 2004年卒試18番と類似 １×輸血後GVHDは血縁者からの輸血で危険性が増す。イヤーノートG-15 ２〇TRALIは、輸血後数時間で起こる、急性の肺水腫による呼吸不全。 ３〇 ４×NATとは核酸増幅検査（Nucleic acid Amplification Test）の頭文字を取ったもので遺伝子の一部の 核酸を取り出し（抽出）、その核酸を倍々で増やして（増幅）、増えた核酸を検出することで遺伝子の有無 を確認する検査法のこと。感染が起こらないと断言することはできない。 ５〇AB型では血清中に抗A抗体、抗B抗体がないため、A型製剤をAB型患者に投与した場合は、重症化しにくい。 36.GVHDとGVL(graft vs leukemia)効果について簡潔に(100字以内)述べよ。 (解答) 2004年卒試と類似 GVHDとは、造血幹細胞移植において、HLAの差異に基づいてドナーのT細胞がホストの組織、臓器を標的に傷害作用を示す免疫反応である。GVLはこの反応が白血病細胞に対して起こったものである。（94文字）
G - 11 ２００４年度卒業試験（獲得） 1．造血幹細胞および造血因子の臨床的意義を、合計500字以内で記せ。 (解答) 2003年度概説、2002年度卒試と似た問題。 造血幹細胞とは、多分化能により必要に応じて生体内に各系統の血液細胞を補充するという能力を持つと同時に、自己複製能により自分と同じ細胞を産生して造血幹細胞の数を維持するという能力を持つ細胞である。 造血因子は造血幹細胞に働きかけてその分化を促す因子で、エリスロポエチン(EPO)やコロニー刺激因子(CSF)などがあげられる。EPOは血液酸素分圧を感知して腎臓で産生され、赤血球造血に働く。貧血と腎性貧血の鑑別（前者で上昇し後者では上昇しない）、相対多血症と絶対多血症（心肺疾患に伴うもの、真性多血症、EPO産生腫瘍など）の鑑別（前者では上昇せず、後者では上昇）に役立つ。CSFは顆粒球および単球、マクロファージの増殖と分化を調節する因子で、G-CSF、M-CSF、GM-CSF、マルチコロニー刺激因子(IL-3やstem cell factorなど)の存在が知られている。遺伝子組み換えによりCSFが大量に入手可能になったため、臨床面ではG-CSFが好中球減少症患者に投与され、有効な成績をあげている。しかし病態の診断、治療モニターとしては、いずれの場合もこれら造血因子の血中濃度を測定する臨床意義は少ない。（500字） 解説： １.造血幹細胞は多分化能（multipotentiality）と自己複製能（self-renewal）を持つ。 ２.造血幹細胞にも未分化な細胞からやや成熟した段階の細胞までが存在するが、やや分化した造血幹細胞でさえ、状況によっては未分化な細胞へと逆戻りし、さらには骨髄から出て血液中を流れて、肝や筋肉、心臓、脳などの臓器を形成している肝細胞、骨格筋や心筋細胞、神経細胞などにも分化しうる可能性がある(可塑性plasticity)。一方、逆に他の臓器の細胞を生み出している肝幹細胞や神経幹細胞、筋幹細胞などの各種幹細胞もまた、条件によっては骨髄に流れてきて造血幹細胞に分化しうることが明らかにされつつある。 参考：朝倉内科学P.1784 造血因子について…参考 今日の診療Vol.11 (C)2001 IGAKU-SHOIN Tokyo 2．下記の問に答えよ。 （１）成人男性の基準範囲を赤血球、白血球、血小板に関して記せ。 （２）Wintrobeの赤血球指標であるMCV(平均赤血球容積)の基準範囲の大凡の値をその単位と共に記せ。 （３）Wintrobeの赤血球指標であるMCH(平均赤血球ヘモグロビン量) の基準範囲の大凡の値をその単位と共に記せ。 （４）Wintrobeの赤血球指標であるMCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度) の基準範囲の大凡の値をその単位と共に記せ。 （５）血液検査用の抗凝固剤は何を一般的には用いるか。 （６）凝固検査用の抗凝固剤は何を一般的には用いるか。 （７）血球検査・凝固検査用に採血した後、検査をするまでの間で守らなければならない点を挙げよ。 （解答） (1) RBC: 410〜530万/mm3、WBC: 5000〜8500/mm3、Plt: 15〜40万/mm3 (2) 80〜100μm3 (3)28〜32pg (4)31〜35% (5)EDTA (6)クエン酸（ヘパリンはTT, APTTなどに影響を与える。） (7)１早く搬送し保存時間を短くする。２長く保存するときは冷やす。ただし、全血を冷蔵庫で保存してはならない。３密封容器で保存する。４検体を振ったり揺すったりしない。５感染性があるものにはラベルを貼り、取り扱いに注意する。
G. 血液 G - 12
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3．下記は造血系検査に関して述べたものである。カッコ内に適当な語句を入れよ。 （１）（ １ ）染色は顆粒球系のgolden markerとして用いられ、FAB分類に重要である。 （２）エステラーゼ（E）染色には（ ２ ）E染色と（ ３ ）E染色があり、前者には（ ４ ）阻害がみられ、（ ５ ）系の重要なマーカーである。 （３）PAS染色は多糖類を染色し、（ ６ ）芽球で陽性に染まることがある。骨髄線維症で（ ７ ）、サラセミアでは（ ８ ）、HbSでは（ ９ ）、細小血管障害性溶血性貧血では（ 10 ）の赤血球像を認め、貧血の型を決める上で大切なヒントを与えてくれる。 ＜解答＞１ペルオキシダーゼ ２ブチルアセテート（ 非特異的エステラーゼのこと） ３クロロアセテート（特異的エステラーゼのこと） ４NaF ５単球 ６巨赤 ７涙滴赤血球 ８標的赤血球 ９鎌状赤血球 10破砕赤血球 4．鉄欠乏性貧血の成因は、A：摂取不足、B：吸収障害、C：需要増大、D：出血、に大別される．以下の病態をそれぞれに分類せよ（A〜Dの記号で答えなさい）。 １胃摘出術後 （ ） ２消化管の癌 （ ） ３妊娠 （ ） ４成長 （ ） ５偏食 （ ） ６摂食障害 （ ） ７子宮筋腫 （ ） ８吸収不良症候群（ ） ９盲締係症候群 （ ） 10頻回の献血 （ ） ＜解答＞１B（胃酸によるFeの酸化が障害される） ２D ３C ４C ５A ６A ７D ８B ９B 10D 5．悪性貧血に関して誤っているのはどれか。 １ビタミンB12の吸収に必要な内因子は、胃底部の壁細胞から分泌される。 ２悪性貧血では抗内因子抗体を高率に認める。 ３血中ガストリン値が低値である。 ４シリング試験陽性である。 ５骨髄中に巨赤芽球を認める。 ＜解答＞１○、２○（Ｉ型抗体の陽性率６０％、II型抗体の陽性率４０％） ３×（悪性貧血で、もっとも多い原因である胃切除によるものでは、胃酸↓により、ガストリン↑。） ４○、 ５○ 6．括弧内に、最も適切な言葉を記載せよ。 （１）．急性（ A ）白血病では一般に白血球数は減少していることが多く、また著明な出血傾向を呈する。出血傾向の原因は血小板減少に加えて、腫瘍細胞表面に（ B ）が発現されDICが起こるからである。この細胞は胞体中に松葉様の（ C ）を多数持ち（ D ）と称される。通常みられる染色体異常は（ E ）で、第17番の染色体上の（ F ）が第15番染色体上にある（ G ）遺伝子と癒合遺伝子を形成している。この遺伝子産物は白血病細胞の分化を阻止しているが、（ H ）は大量投与によりこの抑制を解除し白血病細胞を（ I ）にまで分化させアポトーシスにより死滅させる。この薬剤治療中には好中球が増加し肺毛細管につまり、サイトカイン放出により（ J ）が起こることがある。 （２）急性白血病にみられる予後良好の染色体異常を３つ列記し、その遺伝学的特徴について記載し、それを持つ白血病の治療戦略について述べよ。 （３）急性白血病の診断で患者さんが急患として入院した。主治医となった時、直ちに行うべき検査、処置を順序立てて記載せよ。 （４）急性白血病における寛解導入療法、強化療法、維持療法について述べよ。
G. 血液 G - 13
G - 13 ＜解答＞（１）A前骨髄性、 B組織トロンボプラスチン様物質、 Cアウエル小体、 D faggot、 E t(15,17)、 F RARα、 G PML、 H ATRA、 I 好中球、 J 間質性肺炎、（２）（３）（４） ２００３年度概説の６と同じ。 7．白血球増多の検査のため、46歳の患者が来院した。白血球数は32000/μl、貧血を認めず、血小板数は軽度増加していた。白血球像および好中球アルカリフォスファターゼ（NAP）スコアを以下に示す。 （白血球像 ％） 分葉核球 38 桿状核球 17 後骨髄球 7 骨髄球 20 前骨髄球 7 単球 3 好酸球 3 好塩基球 5 （NAPスコアー） 患者 6 正常対照 43 (A) もっとも考えられる疾患は？ (B) 治療法につき述べよ。 ＜解答＞(A) CML (NAP scoreが低下する疾患として、急性転化を除くCMLと、PNHが重要である。PNHでは白血球が著増しないので、CMLとなる。) (B)１50歳以下でHLA適合ドナーが見つかればfirst choiceとなる。根治を期待しうる唯一の治療法である。２IFN-α療法では70〜80%に完全寛解が見られる。３グリベック（STI571: シグナル伝導遮断薬）はBcr/Ablチロシンキナーゼに対する阻害剤であり、寛解率は90%である。 8．(A) 再生不良性貧血について、正しいものには「○」、間違ったものに「×」をつけよ。 １．汎血球減少を認める。 ２．血清鉄は減少する。 ３．免疫抑制療法が著効することがある。 ４．小球性低色素性貧血になる。 ５．網赤血球数は増加する。 ２．６．骨髄生検では繊維化の所見を認めることが多い。 (B) 自己免疫性溶血性貧血で認められる検査所見を３つ選べ。 １．LDH上昇 ２．ハプトグロビン高値 ３．骨髄の赤芽球過形成 ４．抗グロブリン試験陽性 ５．赤血球の浸透圧抵抗の減弱 ６．骨髄細胞の染色体異常 ＜解答＞ (A)１．○、２．×、３．○（ATG（抗胸腺細胞ブロブリン）とシクロスポリンの併用で2年生存率は40%から80%に上昇した。４．×（正球性正色素性貧血である。）、５．×（骨髄の造血機能低下により、網状赤血球は低下する。）、 ６．×（脂肪組織が上昇する。） (B)１．○（赤血球の破壊による）、 ２．×（溶血により出てくるヘモグロビンの担体なので、消費されて低下する。）、 ３．○（溶血に対する代償） ４．○(抗グロブリンとは免疫グロブリンに対する抗体であり、患者の赤血球にこれを加えると、赤血球表面には免疫グロブリンが付着しているので、赤血球が凝集する。Coombs試験のこと。) ５．×浸透圧抵抗の減弱はHS（遺伝性球状赤血球症）がメイン。、 ６．×（骨髄に異常はない。） 9．骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndrome；MDS）について、正しい記述の組み合わせを選べ (1) 染色体異常を呈することが多い． (2) 高齢者に多い． (3) 好中球のペルゲル（Pelger）様核奇形や巨赤芽球様変化（megaloblastoid）などが認められる． (4) WHO分類では芽球が20%以上となったら白血病と分類される． (5) 造血幹細胞のクローン性異常と考えられている． A(1),(2),(5) b(2),(3),(5) c(1),(2),(3) d(4) eすべて ＜解答＞e （１）○（ -5/5q-, -7/7q-, 第8染色体トリソミーなど染色体異常がよく見られる。）（２）○ （３）○ （４）○ （５）○
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10．以下の病態や症状のうち、多発性骨髄腫、慢性リンパ球性白血病、マクログロブリネミアに当てはまるものを選べ。 （１） Bリンパ球の腫瘍であり、細胞表面にはimmunoglobulinを発現していない。 （２） 白血球数が増加していることが多い。 （３） ほとんどの症例で血清中にM蛋白が上昇している。 （４） 末梢血中で大型の成熟リンパ球数が増加していることが多い。 （５） 核が遍在し、車軸核を持つ細胞が骨髄中で増加している。 （６） 眼底にソーセージ様静脈怒張が見られることがある。 （７） 骨に再生像を伴わない骨融解像がみられ、骨折しやすい。 （８） 血清Ca値が上昇する症例は稀でなく、それに伴う意識障害で受診する例もある。 （９） 腎障害を生じやすい。 （１０）欧米では白血病の約30％を占めるが、我が国では2-3％とその頻度は低い。 （１１）IgM産生細胞が単クローン性に増殖した疾患である。 （１２）血小板数などに比し、出血傾向が見られやすい。 （１３）約10％の症例でアミロイドーシスを合併する。 （１４）細胞表面にCD5を発現していることが多い。 （１５）若い成人には稀で、高齢者に好発する。 （１６）病期が進行すると貧血、血小板減少を生じることが多い。 （１７）病初期からの積極的な化学療法が予後を改善する。 （１８）病期が進行すると、肝、脾腫が見られることが多い。 （１９）急性白血病に比べ、経過は緩やかであることが多い。 ＜解答＞２００２卒試VI-１と同じ 多発性骨髄腫…３、５、６、７、８、９、１３、１５、１６ 慢性リンパ球性白血病…２、１０、１４、１５、１６、１８、１９ マクログロブリネミア…３、５、６、、１１、１２、１５、１６、１８ １と１７は選んでいない。 (4)なし (16)CLL (18)CLL (内科学p.1312-)。 (4)CLLは成熟した"小リンパ球" (16)Rai分類のIII-IVで貧血・血小板減少を生じる。 (18)Rai分類IIで肝脾腫。マクログロブリン血症では初発症状として肝脾腫・リンパ節腫脹。 11．以下の文章につき、正しいものには○を、間違っているものには×をつけよ。 (1)形質細胞はTリンパ球が最終分化した細胞であり、免疫グロブリンを産生する。 (2)良性M蛋白血症が、多発性骨髄腫などのリンパ球系悪性腫瘍に移行する割合は、10年間で約15％程度である。 (3)多発性骨髄腫のStageＩでは、抗癌剤を用いた治療のみでは治療は困難で、経過観察することが多い。 (4)若年の多発性骨髄腫に対し、同種造血幹細胞移植の有効性が示されている。 (5)多発性骨髄腫では、末梢血で赤血球のRouleaux formationがよく見られる。 (6)Bence-Jones蛋白は、免疫グロブリンL鎖由来であり、酢酸緩衝液存在下では、(7)56度で白濁するものの、煮沸すると再融解する。 (7)慢性リンパ球性白血病と診断した場合、病期が進行していない（Rai分類で0-II）時から治療を開始したほうが予後が良い。 (8)慢性リンパ球性白血病では、脾腫はほとんど見られない。 ＜解答＞２００２卒試VI-２．と同じ (1) ×：Bリンパ球、(2) ○、(3) 〇、(4) ○、(5) ○、(6) ○、 (7) ×、病期０・Ｉ・IIでは経過観察、IIで肝脾腫による圧迫症状あるときや、III・IVでは化学療法。 (8) ×、末梢リンパ球増加、リンパ節腫大、肝脾腫をおこす。
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G - 15 12．(A) ホジキン病に関して、正しい記述に○、誤った記述に×をつけよ。 （１）日本では欧米より頻度が高い。 （２）リンパ節外に発症することが多い。 （３）高度悪性群に属し、5年生存率は10％以下である。 （４）大部分の症例で骨髄にReed-Sternberg細胞を認める。 （５）混合細胞型は、EBウイルスとの関連が深い。 ＜解答＞２００２卒試 III-1と同じ (1) ×：日本では欧米に比べて発症率は低く、悪性リンパ腫全体に占める割合の6~10%。欧米は30~50%。 (2) ×：リンパ節に発症。節外発症は非ホジキン病。 (3) ×：最も予後の悪いリンパ球減少型でも5年生存率は20%。 (4) ○ (5) ○ (B) 非ホジキンリンパ腫に関して、正しい記述に○、誤った記述に×をつけよ。 （１）リンパ節外に発症することは稀である。 （２）濾胞性リンパ腫は、T細胞由来である。 （３）中、高悪性度非ホジキンリンパ腫において、血清LDH値は予後を予測する重要な検査の1つである。 （４）成人T細胞性白血病は、主に輸血を介して感染し発症する。 （５）びまん性大細胞リンパ腫は、化学療法に反応良好であり5年生存率は80％以上である。 ＜解答＞２００２卒試 III-2と同じ (1) ×：リンパ節外の発症もある。50%のものは節外性。(2) ×：Ｂ細胞性 (3) ○ (4)×：母乳が多い。他には精液など。西日本(特に九州に多い) (5)×:予後は悪い 13．(A) 小児の再生不良性貧血について正しい組み合わせはどれか。 (1) 骨髄異形成症候群と急性白血病には進展しない。 (2) Fanconi貧血の診断には染色体不安定性の確認が重要である。 (3) 免疫抑制療法（抗リンパ球グロブリン+シクロスポリン）中は、ウイルス、真菌および細菌感染に注意する。 (4) エリスロポエチン大量療法が最も有効な治療である。 (5) 重症例には非血縁臍帯血移植が治療の第一選択となる。 a (1)，(2) b (1)，(5) c (2)，(3) d (3)，(4) e (4)，(5) ＜解答＞c (B) 小児の出血性疾患について正しい組み合わせはどれか。 (1) 軟口蓋の出血斑は粘膜出血として注意すべき所見である。 (2) 母体からの移行抗体は新生児に血小板減少をきたすことがある。 (3) 特発性血小板減少性紫斑病の乳児には積極的に脾摘を行う。 (4) 血友病Bの患者はすべて男性である。 (5) 第XIII因子欠損症患者のPTとAPTTは正常である。 a (1)，(2)，(3) b (1)，(2)，(5) c (1)，(4)，(5) d (2)，(3)，(4) e (3)，(4)，(5) ＜解答＞b（(3)小児においては脾臓は免疫系において重要な役割を果たしている。） （2003年卒試16．４問を参照）
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14．(A)-(D)の設問に関し、a-eの中から2つ選びなさい。 a (1)、 b (2)、 c (3)、 d (4)、 e (5) (A) 正しいものはどれか。 (1) 小児がんでは成人における悪性腫瘍と比べ、造血器腫瘍・肉腫・胎児性腫瘍・脳腫瘍などの割合が多い。 (2) 小児固形腫瘍においては、特徴的な染色体転座がみられることがある。 (3) 小児がんは、成人における癌と比べ、診断時にすでに全身に広がっている可能性は低い (4) 小児がんに対する化学療法は、単剤で行うことが多い。 (5) 小児がんに対する化学療法の反応性は、成人における癌と比べて低いことが多い。 (B) 小児の悪性腫瘍について正しい記述はどれか。 (1) 15歳未満の小児における死亡原因の第1位である。 (2) 年間の発症頻度は、15歳未満の小児人口10万人に対し約1.3人である。 (3) 白血病は小児悪性腫瘍の約10％を占める。 (4) 小児白血病の約70％は急性リンパ性白血病である。 (5) 小児急性リンパ性白血病の発症年齢のピークは3〜4歳頃である。 (C) 小児の急性リンパ性白血病について正しい記述はどれか。 (1) ダウン症候群における発症率は健常児に比べ有意に高い。 (2) 初診時の末梢血白血球数が多いほど予後は良好である。 (3) HLA一致同胞がいれば、原則として第１寛解期に造血幹細胞移植を行う。 (4) 髄外再発の部位として、中枢神経および精巣が重要である。 (5) 現行の治療法による5年生存率は約50％である。 (D) 正しいものはどれか。 (1) ドナー登録数（臍帯血保存数）および移植実施数は、骨髄バンク、臍帯血バンクともに年々減少傾向である。 (2) 予後が極めて不良と考えられる染色体転座を認める小児白血病は、同種造血幹細胞移植の適応とならない。 (3) 末梢血幹細胞移植後の好中球の回復は、一般に骨髄移植や臍帯血移植に比べ早い。 (4) 小児患者における造血幹細胞移植後のGVHD（移植片対宿主病）は、成人患者と比較して頻度が高く重症であることが多い。 (5) 小児がん治療後の晩期障害として、成長障害・内分泌障害・臓器機能障害・二次がんなどが挙げられる。 ＜解答＞ （A）(1)(2)が○ （B）（１）×（5-14歳での死因：１、不慮の事故 ２、悪性新生物） （２）×（１万人あたり１人） （３）×（４０％） （４）○ （５）○ （C）（１）○ （２）×（WBC多いほど予後が悪い） （３）×（ｔ(9；22)、t(4；11)など予後不良因子を持つ場合に行う） （４）○（骨髄も重要） （５）×（急性白血病の中で小児のALLが最も治療成績がよく5生率も60%を超えている。） （D）（３）（５）が○ (4)×小児のGVHDは成人と比較して頻度が低く軽症のことが多い。 15．出血傾向について、正しいものを選べ。 a. 後天性凝固インヒビターでは、PTのみ延長することが多い。 b. 先天性血小板機能異常症（Bernard-Soulier症候群）では、血小板数は正常である。 c. von Willebrand病では、出血時間が著明に延長する。 d. D-ダイマーは、二次線溶を示す検査である。 e. ビタミンK欠乏性出血では、FDPが増加することが特徴である。 ＜解答＞a. ×（VIII因子による抗体ができてしまうので、APTTが延長する。） b. ×（Pltは低下する。） c. ○ d.○ e. ×（PIVKAが上昇するのが特徴的である。）
G. 血液 G - 17
G - 17 16．58歳男性 主訴：意識障害、発熱 1ヶ月程度前より38度の発熱があり倦怠感がみられた。一週間前より39度の高熱となり意識レベルも低下し、近医受診した。下肢に紫斑もみられ血小板数が2万と低下していたため血小板輸血をうけたところ、意識レベルの増悪とけいれんをきたしたため救命センターに入院となった。 理学所見：意識レベルJCS200、眼球瞳孔に異常なし。血圧、脈、呼吸などvitalは良好。血液ガス所見正常、皮膚に紫斑多数あり。軽度貧血あり、軽度黄疸あり。呼吸音、心音に異常なし。肝脾腫なし。四肢腱反射やや亢進。 Hb 8.1g/dl，WBC 9,800/μl，platelet 15,000/μl，T.bil 3.1mg/dl，D.bil 0.3mg/dl，LDH 1,531 IU/l，Creat 2.3mg/dl この症例について下記の２問について答えよ。 (A) 予測される検査結果で正しいものを選べ。 a. ハプトグロビンの減少 b. 骨髄巨核球の減少 c. 破砕赤血球の出現 d. FDPの増加 e. vWFの減少 (B) この症例の第一選択治療について正しいものを選べ。 a. ヘパリン投与 b. 基礎疾患を治療し，基礎疾患の治療を優先する。 c. アンチトロンビンを投与する。 d. 血漿交換を行う。 e. ステロイドホルモンを投与する。 診断は血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）である。 発熱、溶血性貧血、血小板減少による出血傾向、中枢神経症状、腎障害、の５徴すべてが揃っている。 （A）a. ○（溶血性貧血だから、ハプトグロビンが低下する。） b.×（上昇する。） c.○ d.×（進行するとDICとの合併があるため、FDPは上昇する。） e.○（本症では、vWF切断酵素活性が低下する。） (B) d まずFFPによる血漿交換、血漿輸注療法。 内服としてプレドニン、抗血小板薬（アスピリン、ベルサンチン、ドルナー） 参考：今日の診療Vol.11 (C)2001 IGAKU-SHOIN Tokyo 17．GVL効果について100字以内で説明せよ。 2004年度概説１６と同じ 【解答】白血病に対する造血幹細胞移植においておこる、ドナーとレシピエント間の組織適合抗原の差異に基づく免疫学的反応を主体とした抗白血病効果。白血病の再発率が有意に低下する。GVHDと一体の関係にある。(97文字) 【解説】Graft Versus Leukemia効果のこと。 18． (A) 輸血検査について正しい文章を選べ。 a. 抗A抗体、抗B抗体を不規則抗体という。 b. 輸血を受ける可能性のある患者が入院した際には、不規則抗体スクリーニングをあらかじめ施行しておく。 c. 血液型のうら試験では受血者赤血球のA、B抗原の存在を調べる。 d. ABO血液型判定ミスの原因として最も多いのは悪性腫瘍の存在によるものである。 e. 交差適合試験の副試験では患者の血清と供血者の血球の適合を調べる。 (1) a (2) b (3) c (4) d (5)e ＜解答＞ （A） a.×（ABO式血液型における抗A、抗B抗体は規則抗体といわれる。）b. ○ 、 c.×（うら試験は受血者の血清を調べる検査。） d. ？、 e. ×（主試験のこと）
G. 血液 G - 18
G - 18
(B) 血液製剤の適正使用について正しい文章の組み合わせを選べ。 a. 36歳女性、貧血で受診、ビタミンB12欠乏性貧血と診断されたがHb 6g/dl と高度の貧血を認めたため症状は軽かったが濃厚赤血球2単位を輸血した。 b. 1年前に診断され，慢性的に血小板が1x104/μl以下の15歳の再生不良性貧血患者、本日外来受診時、血小板数が0.8x104/μlであったため、明らかな出血症状は認めなかったが、予防的に血小板輸血を行った。 c. 不明熱の42歳男性、血清アルブミン値が3.1g/dlであったためアルブミン製剤の投与を行った。 d. 体重40kgの患者に血小板濃厚液(10単位)を輸血した場合、末梢血血小板数は4-6x104/μl増加する。 e. 体重50kgの患者に、血清アルブミン値を2g/dl上昇させるためには約100グラムのアルブミンが必要となる。 (1) a，b (2) c，d (3) a，d (4) b，d (5) d，e ＜解答＞ （B） a. ×（VitB12の投与が先） b. ×（再生不良性貧血など慢性の血小板減少状態では、重篤な出血を認めなければ、5000/μlあれば血小板輸血はしないほうが良い。症状が安定して、出血傾向がある場合、5000/μl以下で血小板輸血の適応となる。） c. × （適応は出血性ショック、熱傷、肝硬変、ネフローゼなどである。まずは栄養状態の改善などを試みるべき。） d. ○ 予測血小板増加数(/μl)＝（輸血血小板総数/循環血液量(ml)×１０^3）×2/3 最後の×2/3は、輸血された血小板の約1/3は脾臓にプールされるから。循環血漿量は体重の1/13である。また、血小板濃厚液1単位中、約0.2×10＾11個の血小板が含まれる。増加数(/μｌ)=2×10＾11/(40000×1/13×10＾3)×2/3=4.3×10^4個 e. ○ アルブミンの必要投与量(g)＝血清アルブンミンの期待上昇値(g/dl)×循環血漿量(dl)×2.5ただし、循環血漿量は0.4dl×体重(kg)、投与アルブミンの血漿内回収率は4/10とする。この仮定に従うと、結局、必要投与量＝期待上昇値(g/dl)×体重(��)となる。したがって、2×50=100ｇ (C) 輸血副作用について誤った文章の組み合わせを選べ a. TRALI（transfusion related acute lung injury）は輸血1-2時間で急激な呼吸困難を発症し、胸部X線上、肺水腫を呈する。 b. 輸血後GVHDを防止するために、なるべく近親者の血液を輸血することが望ましい。 c. 血液製剤からの白血球除去は輸血副作用軽減に有効である。 d. 濃厚赤血球を誤って、A型製剤をAB型患者に投与した場合には、AB型製剤をA型患者に投与した場合より重症化しやすい。 e. 血液製剤中のウイルスの検出のために核酸増幅法（NAT）を用いた検査が全国的に導入されている。 (1) a，b (2) c，d (3) a，d (4) b，d (5) d，e ＜解答＞ (C) a. ○ TRALIは、輸血後数時間で起こる、急性の肺水腫による呼吸不全。 b. ×（親近者だと、GVHDが起こりやすい。） c. ○ d. ×（AB型では血清中に抗A抗体、抗B抗体がないため、A型製剤をAB型患者に投与した場合は、重症化しにくい。） e.○ NATとは核酸増幅検査（Nucleic acid Amplification Test）の頭文字を取ったもの。遺伝子の一部の核酸を取り出し（抽出）、その核酸を倍々で増やして（増幅）、増えた核酸を検出することで遺伝子の有無を確認する検査法のこと。
G. 血液 G - 19
G - 19 19． (A)．胸腺病変について，正しい組み合わせはどれか (1) 胸腺のリンパ組織増生は重症筋無力症でよく診られる． (2) 胸腺腫では自己免疫疾患の合併が見られる． (3) 胸腺腫はすべて悪性腫瘍である． (4) 胸腺腫の腫瘍細胞はTリンパ球に由来する． (5) 胸腺では肝臓よりも悪性リンパ腫の発生率が少ない． a．(1)，(2) b．(1)，(5) c．(2)，(3) d．(3)，(4) e．(4)，(5) ＜解答＞ (1)○重症筋無力症の65%に胸腺の過形成がある。 (2)○30%に重症筋無力症、5%に赤芽球癆、その他（RA, SLE SjS, 甲状腺機能亢進or低下） (3)？病理学的には良性だが、臨床学的に悪性なものが多い。（浸潤性に発育） (4)×上皮細胞、リンパからなる。 (5)× (B)．Langerhans細胞組織球症の臨床病理像を説明せよ． ＜解答＞ 肉芽腫を形成し、腫瘍性に増殖する。また、肉芽腫は、Birbeck顆粒を有するLanger細 胞と、好酸球、リンパ球から構成される。 (C)．以下の記述で、正しいものの組み合わせを選べ。 a) 再生不良性貧血の骨髄は膠様髄となるのが特徴である。 b) 急性前骨髄球性白血病の腫瘍細胞にはAzur顆粒は認められない。 c) 急性赤白血病ではPAS陽性の巨赤芽球が出現する。 d) 慢性骨髄性白血病では続発性の骨髄線維症によりdry tapとなることがある。 e) 真性赤血球増加症の骨髄では赤芽球系細胞のみが異常増加する。 1) a b 2) a e 3) b c 4) c d 5) d e ＜解答＞ a)×脂肪髄 b)×Azur顆粒を持つ ｃ）○ ｄ）○ e)× 顆粒球、巨核球系も増殖する。 (D)．以下の記述で、正しいものの組み合わせを選べ。 a) Langhans巨細胞は抗原提示細胞でBirbeck顆粒を持つ。 b) Gaucher病で出現ずるGaucher細胞にはスフィンゴミエリンが蓄積している。 c) Hodgkin病の中にはReed-Sternberg巨細胞が出現しないものがある。 d) 原発性骨髄線維症では巨大脾腫を伴うことがある。 e) 胸腺腫は病理組織学的には胸腺上皮細胞とリンパ球で構成されている。 1) a b 2) a e 3) b c 4) c d 5) d e ＜解答＞ a)× birbeck顆粒を持ち、抗原提示するのはLangerhans細胞。 b)×スフィンゴミエリンが増殖するのはNiemann-Pick病。 c)×Hodgkin病を診断するためには、Hodgkin細胞とReed-Sternberg巨細胞の存在が必要d)○髄外造血により、肝脾腫をきたす。 e)○
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