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G - 25 ２００５年度概説試験（復元） 平成１７年１１月１６日実施 試験時間90分。問題用紙は問題用紙・解答用紙共通で20ページ程の冊子に。左側に問題、右側に解答欄。８割は過去問から、といった感じ。今年の卒試と同じ問題も多かった。 【1】造血幹細胞、造血因子につき、それぞれ 100 字以内で説明せよ。 〈解答〉●造血幹細胞…２００３年度概説【１】参照。●造血因子…造血因子は骨髄のストロマ細胞で産生され、造血幹細胞の増殖・分化を調節するものである。G-CSF、エリスロポエチンなどの液性因子と、SCF(stem cell factor)のようにストロマ細胞表面に発現する膜結合型造血因子がある。(９７字) 〈解説〉造血幹細胞は通常細胞周期上G0期(静止期)に属する。 【2】次のうち誤っているものはどれか。 1 つ選びなさい。 1) FISH 法は染色体異常検査法である。 2) PCR 法を用いて遺伝子異常を調べることができる。 3) フローサイトメトリーを用いて遺伝子異常を調べることができる。 4) G-band 法は染色体異常検査法である。 〈解答〉3) 2005年度卒試【2】参照。 〈解説〉微細欠失を検出するのにはFISH法がG-band法よりも向いている。PCR法を用いて、癌関連遺伝子の融合・癌遺伝子の点変異の検索を感度高く迅速に行うことができる。 【3】Hb6.0g/dlの貧血患者さん(MCV70,MCH20)について誤っているものを選びなさい。 1) 大球性貧血である。 2) 消化管出血が原因のことがある 3) ばち状爪が見られることがある。 4) 鉄欠乏性貧血が疑われる。 〈解答〉1) 2005年度卒試【3】参照。 【4】下記の問に答えよ。 (1) 成人男性の基準範囲を赤血球、白血球、血小板について記せ。 (2)Wintrobeの赤血球指標であるMCV(平均赤血球容積)の基準範囲の大凡の値をその単位と共に記せ。 (3) 小球性低色素性貧血の定義は何か。 MCV( 平均赤血琢容積 ) と MCHC( 平均赤血球ヘモグロビン濃度 ) の数字を持って表現せよ。 (4) 血球検査・凝固検査用に採血した後、検査をするまでの間で守らなければならない点を挙げよ。 〈解答〉(1)省略。2004年度概説【2】(1)他複数回出題。 (2)80〜100fl (3)MCV＜80(fl)かつMCHC＜31(g/dl) (4)省略。2004年度概説【2】(4)他複数回出題。 【5】鉄代謝で誤っているのはどれか。 a 鉄貯蔵蛋白であるフェリチンは、鉄を 2000〜5000 原子まで貯蔵できる。 b フェリチンは、主として血清中に存在する。 c 正常成人男性の場合、生体内総鉄量の約 30% が貯蔵されている。 d ヘモジデリン鉄は生体の活動に再利用できない。 e 全血 200ml には鉄が約 100mg 含まれている。 〈解答〉e 〈解説〉Feの基準値はおよそ100μg/dlなので、全血200mlには鉄が約200μg含まれている。 【6】以下に挙げた貧血の症状を、 A: 低酸素による症状、 B: 心肺の代償作用による症状、 C: 貧血の原因に基づく特殊症状、に分類せよ (A〜Cの記号で答えなさい ) 。 1) 血管雑音 2) 筋痛 3) 異食症 4) 息切れ 5) 毛細血管拍動 6) 黒色便 7) 失神発作 8) 頻脈 9) 頭痛 10) 心雑音 〈解答〉1)B 2)A 3)B 4)B 5)B 6)C 7)A 8)B 9)A 10)B 授業プリント「貧血症(２)」より。 〈解説〉1)粘張度の低下した血液が高速で流れるため、頚静脈で静脈コマ音が聴取される。
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【7】Hb 値による WHO の貧血の定義で誤っているのはどれか。 1)幼児(6M〜6Y)では、11g/dl以下である。 2)小児(6〜14Y)では、12g/dl以下である。 3)成人男性では、13g/dl以下である。 4)成人女性(閉経前)では、12g/dl以下である。 5)妊婦では、14g/dl以下である。 〈解答〉5) 〈解説〉妊婦では11g/dl以下。 【8】急性白血病の F A B 分類について正しい記述を a〜e の中から選べ。 (1) 急性単球性白血病では歯肉の腫脹や血清リゾチームの高値が認められる。 (2) 急性骨髄性白血病分化型では A u e r 小体を認めることはまれである。 (3) 急性赤白血病では貧血は軽度であり、高率に D I C を合併する。 (4) 急性前骨髄性白血病ではしばしば faggot cell が認められる。 (5) 急性巨核芽球性白血病ではしばしば骨髄繊維化を伴う。 a (1)(2)(3) b (1)(2)(5) c (1)(4)(5) d (2)(3)(4) e (3)(4)(5) 〈解答〉ｃ 〈解説〉2005年度卒試【9】参照 【9】急性白血病について正しい記述を a〜e の中から選べ。 (1) 明らかな臨床症状があらわれないことがある。 (2) 化学療法の既往のある患者に発症することがある。 (3) 出血傾向は D I C ( 播種性血管内凝固症 ) を併発しない限り生じない。 (4) 血液検査にて必ず白血球増加が認められる。 (5) 診断のためには骨髄穿刺が必須である。 a (1)(2)(3) b (1)(2)(5) c (1)(4)(5) d (2)(3)(4) e (3)(4)(5) 〈解答〉ｂ 〈解説〉2005年度卒試【10】参照 【10】A L L ( 急性リンパ性白血病 ) の治療について正しい記述を a〜e の中から選べ。 (1) 成人A L Lの長期生存率は 60 % である。 (2) A L L と診断したら、全例に骨髄移植を行なう。 (3) 寛解導入療法が奏功したら同じ治療を地固め療法として繰り返す。 (4) 中枢神経系白血病の予防は必要である。 (5) Ph1 染色体をもつ症例の予後は不良である。 a (1)(2) b (2)(3) c (3)(4) d (4)(5) e (1)(5) 〈解答〉ｄ 〈解説〉2005年度卒試【11】参照 【11】急性白血病の分類と臨床病態について関係の深い組み合せを a〜e の中から選べ。 (1) バーキット型急性リンパ性白血病 ＨＴＬＶ―Ｉ抗体 (2) 急性骨髄性白血病分化型 髄外腫癌 (3) 急性前骨髄性白血病 D I C (4) 急性単球性白血病 血清リゾチーム高値 (5) 急性赤白血病 骨髄の繊維化 a (1)(2)(3) b (1)(2)(5) c (1)(4)(5) d (2)(3)(4) e (3)(4)(5) 〈解答〉ｄ 〈解説〉2005年度卒試【12】参照 【12】急性白血病の分類について正しい記述を a〜e の中から選べ。 (1)骨髄中の芽球のペルオキシダーゼ染色陽性率が１０％未満の場合は急性リンパ性白血病に、それ以上では急性骨髄性白血病に亜分類される。 (2)骨髄中の芽球の比率が20％以上を急性白血病としそれ未満のものは骨髄異形成症候群に分類される。 (3)急性リンパ性白血病は小児に多く、急性骨髄性白血病は成人に多い。 (4)巨核芽球性白血病の診断にはＣＤ1O陽性であることが必要である。 (5)急性前骨髄球性白血病では 8;12 転座が多く認められる。 a (1)(3)(4) b (1)(2) c (2)(3) d (4)のみ e (1)〜(4)のすべて
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G - 27 〈解答〉？ (1)× (2)FAB分類→×、WHO分類→○ (3)○ (4)× (5)× 〈解説〉2005年度卒試【13】参照 (4)CD10は多くのB-ALLで陽性となる。(朝倉ｐ1861) 【13】成人急性白血病の治療について正しい記述を a〜e の中から選べ。 (1) 化学療法に共通の副作用として、骨髄抑制、肝障害、脱毛などがある。 (2) 急性骨髄性白血病分化型では、 all-trans retinoic acid(ATRA) による分化誘導療法が有用である。 (3) 骨髄移植は有効であり、全例に実施すべきである。 (4) G-CSF は化学療法後の好中球の回復を促進する。 (5) 急性リンパ性白血病では、小児に比較すると成人の方が予後が悪い。 a (1)(2)(3) b (1)(2)(5) c (1)(4)(5) d (2)(3)(4) e (3)(4)(5) 〈解答〉ｃ 〈解説〉2005年度卒試【14】参照 (3)骨髄移植の適用は、移植前の全身放射線照射と大量化学療法に耐えられるかどうかを検討し、加齢と共に慢性GVHDのリスクが増加することを考慮した上で決められなければならない。 【14】急性白血病について正しい記述を a〜e の中から選べ。 (1) 急性白血病の発症頻度は年間10万人あたり約4人であり、うち70％を急性骨髄性白血病が占める。 (2) 発症年齢の中央値は６０歳である。 (3) 成人では急性リンパ性白血病が多いが、小児では急性骨髄性白血病が多い。 (4) 成因としてはウイルス、放射線、化学療法剤など、原因の明らかなものがほとんどである。 (5) 急性白血病の３大徴候として、発熱、出血傾向、貧血がある。 a (1)(2)(3) b (1)(2)(5) c (1)(4)(5) d (2)(3)(4) e (3)(4)(5) 〈解答〉ｂ 〈解説〉2005年度卒試【15】参照 【15】急性白血病について正しい記述を a〜e の中から選べ。 (1) 急性白血病の分類には形態学を主体とするＦＡＢ分類と、染色体・遺伝子レベルでの解析を加味したＷＨＯ分類がある。 (2) 急性骨髄性白血病のＦＡＢ分類では、骨髄中芽球が２０％以上を占める場合を白血病とし、ＷＨＯ分類では芽球が３０％以上としている。 (3) 急性白血病は長期予後が不良なため、第一寛解期でも同種造血幹細胞移植を行う。 (4) 急性白血病の治療においては、適切な支持療法 ( 感染対策・輸血など ) が不可欠である。 (5) 毎年造血幹細胞移植を受ける症例数は増加している。 a (1)(2)(3) b (1)(2)(5) c (1)(4)(5) d (2)(3)(4) e (3)(4)(5) 〈解答〉ｃ 〈解説〉2005年度卒試【16】参照 【16】急性白血病の染色体異常のうち予後不良なものを a〜e の中から選べ。 (1) t (15;17) (2) t (9;22) (3) -5 (4) inv(16) (5) t (8;21) a (1)(2) b (2)(3) c (3)(4) d (4)(5) e (1)(5) 〈解答〉ｂ 〈解説〉2005年度卒試【17】参照。(3)5q/-5はAMLのrisk factorの定義（SWOG分類）でhigh risk群とされる。（授業プリント「急性白血病」より。） 【17】慢性骨髄性白血病について、正しい組み合わせを選べ。 1) 好中球アルカリフォスファターゼ (NAP) 活性が、低下する。 2) 急性転化をする際は、常に急性骨髄性白血病になる。 3) フィラデルフィア染色体が認められる。 4) 好塩基球の増多が認められる。 a.1,3,4 b.1,2 c.2,3 d.4のみ e.すべて
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〈解答〉a 〈解説〉2005年度卒試【18】参照 【18】再生不良性貧血で認められる検査所見の組み合わせを選べ 1) 汎血球減少 2) 骨髄低形成 3) 網赤血球増加 4) 相対的リンパ球の減少 a.1,3,4 b.1,2 c.2,3 d.4のみ e.すべて 〈解答〉ｂ 〈解説〉（厚生省特定疾患「特発性造血障害」調査研究班による）再生不良性貧血の診断基準によると、汎血球減少、末梢血における相対的リンパ球増加、末梢血の網赤血球絶対数が正常よりも増加していない、骨髄生検所見での造血細胞の減少、末梢血における相対的リンパ球の増加などが再生不良性貧血の診断根拠となる。（授業プリント「貧血症 」、year noteG-25、朝倉p1829参照。） 【19】以下にしめす単語は各々 1 及び 2 のいずれと関連が深いと考えられますか。答えは番号で示して下さい。 (1) 細胞性免疫 : 1.T リンパ球、 2.B リンパ球 (2) Reed-Sternberg細胞 : 1.ホジキンリンパ腫、 2.非ホジキンリンパ腫 (3) 濾胞性リンパ腫 : 1.T リンパ腫、 2.B リンパ腫 (4) バーキットリンパ腫 : 1.T リンパ腫、 2.B リンパ腫 (5) 胃ＭＡＬＴリンパ腫 : 1.T リンパ題、 2.B リンパ腫 〈解答〉(1)1 (2)1 (3)2 (4)2 (5)2 〈解説〉(2)Reed-Sternberg細胞はHodgkin細胞が大型・多核化したもので、Hodgkinリンパ腫に特徴的に見られる。(3)(4)(5)悪性リンパ腫の分類（Real分類）：B細胞系…濾胞性リンパ腫、MALT型リンパ腫、Mantle型リンパ腫、Burkitt型リンパ腫etc. T細胞系/NK細胞系…多型細胞型、リンパ芽球型etc. (year note G-56) 【20】次の文章の（ ）内に適当な言葉を下の言葉から選び、A〜Jの（ ）に対応する番号（１〜２５）を記せ。 骨髄異形成症候群(myelodysplastic syndrome ; MDS)は別名（ A ）と称し、通常の貧血治療薬の鉄剤やビタミンでは治らない慢性進行性の造血障害で高率に白血病に移行することから（ B ）と位置付けられる。発病年齢のピークは（ C ）歳代にある。MDSの本態は多能性造血幹細胞の（ D )異常に基づく疾患である。MDSは骨髄では活発に造血しているにもかかわらず、骨髄細胞の分化成熟に異常を来たし、正常な血球を供給できない状態（ E ）にある。多彩な血球形態異常は（ E ）を反映する変化で、その原因としてアポトーシスが関与すると考えられている。 主な症状としては貧血一般症状（顔面蒼白、息切れ、易疲労感、動悸、頭痛、めまい）、白血球減少による症状（細菌感染、ウィルス感染、発熱）、血小板減少による症状（皮膚や粘膜の出血斑、歯肉出血、鼻出血）などがある。末梢血所見としては正球性ないし大球性貧血、白血球減少、血小板減少、（汎血球減少）。好中球のぺルゲル(Pelger)様核奇形、顆粒形成不全、巨大血小板、好中球アルカリフォスファターゼ活性（ F )、ペルオキシダーゼ活性（ G )などの異常。骨髄所見としては有核細胞数は正常ないし増加、一般に赤芽球過形成、赤芽球は多核化や核の幼若化した巨赤芽球様変化(megaloblastoid)やPAS染色陽性赤芽球を認めることもある。鉄芽球性貧血では（ H )鉄芽球が認められる。巨核球系では微小巨核球（顆粒球の2倍程度の大きさ） 生化学所見：LDHおよび間接ビリルビンの上昇がみられる。血清ビタミンB12は（ I )、血清鉄およびフェリチンは正常ないし増加し、不飽和血結合能は減少することが多い。骨髄細胞の染色体検査では約70％に異常をみとめ、5q-、-7、+8、20q-、21p+、-Yなどの頻度が高い。MDSではFAB分類が主に用いられているが、WHO分類も用いられるようになってきた。FAB分類では（ J )はMDSの一病型とされていたが、WHO分類では骨髄増殖性疾患に分類される。治療反応性や予後は国際ステアリンゴシステム（IPSS)で予測できる。低リスク群では無治療観察、血球減少が進行すれば蛋白同化ホルモンによる造血刺激療法、血球減少が主体の中間リスク群では免疫抑制療法、芽球増殖をともなう中間リスク群では化学療法や分化誘導療法、高リスク群では多剤併用化学療法や造血幹細胞移植（高齢者ではミニ移植）が行われる。
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G - 29 ＜語群＞１．不応性貧血 2．無効性貧血 3．有効造血 4．無効造血 5．50〜60 6．60〜70 7．70〜80 8．クローン性 9．非クローン性 10．多クローン性 11．上昇 12．低下 13．過剰 14．欠損 15．正常ないし低下 16．正常ないし上昇 17．真性多血症 18．骨髄線維症 19．慢性骨髄単球性白血病 20．輪状 21．円形 22．環状 23．前白血病状態 24．前再生不良性状態 25．前巨核球性状態 〈解答〉A.1 B.23 C.6 D.8 E.4 F.12 G.14 H.22 I.16 J.19 〈解説〉授業プリント「骨髄異形性症候群」（岡村精一先生）参照 【21】以下の文章につき、正しいものには○を、間違っているものには×をつけよ。 (1) 形質細胞は T リンパ球が最終分化した細胞であり、免疫グロブリンを産生する。 (2) 良性 M 蛋白血症が、多発性骨髄腫などのリンパ球系悪性腫瘍に移行する割合は、10年間で約10％程度である。 (3) 多発性骨髄腫のStage Iでは、抗癌剤を用いた治療のみでは治癒は困難で、経過観察することが多い。 (4) 若年の多発性骨髄腫に対し、同種造血幹細胞移植の有効性が示されている。 (5) 多発性骨髄腫では、末梢血で赤血球の Rouleaux formation がよく見られる。 (6)Bence-Jones 蛋白は、免疫グロブリンL鎖由来であり、酢酸緩衝液存在下では、56度で白濁するものの、煮沸すると再融解する。 (7) 慢性リンパ球性白血病と診断した場合、病期が進行していない (Rai分類で0-II) 時から治療を開始した方が予後が良い。 (8) 慢性リンパ球性白血病では、脾腫はほとんど見られない。 〈解答〉(1)× (2)× (3)○ (4)○ (5)○ (6)○ (7)× (8)× 〈解説〉（授業プリント「リンパ系疾患 」、2005年度卒試【23】参照） (2)授業プリント掲載のグラフでは５年間で4.3%、10年間で16.2%、15年間で28.8%。 (5)Rouleaux formation＝連銭形成。免疫グロブリンの増加で血液の粘調度が上昇するため。 【22】小児の血液疾患について正しい組み合わせはどれか。 (1) 牛乳貧血をきたす乳児には、高蛋白血症をみることが多い。 (2) ヘリコバクターピロリ感染症は鉄欠乏性貧血の原因となる。 (3) EB ウイルスは血球貧食症候群をおこす。 (4) 肝炎後におこる再生不良性貧血は自然治癒することが多い。 (5) 先天性第 因子欠乏症患者では PT が延長する。 a.(1),(2) d.(3),(4) b.(1),(5) e.(4),(5) c.(2),(3) 〈解答〉c 〈解説〉(1)低蛋白血症であることが多い。(5)PT、APTTは共に正常。 【23】次の文章を読み正しいものには○、誤っているものには×を記入しなさい。 (1) 出生時の末梢血ヘモグロビン値の正常値は 13g/dl 程度である。 (2) 小児白血病の 70〜80% は急性リンパ性白血病 (ALL) である。 (3) 小児 ALL の 80% 以上は 1 歳未満に発症する。 (4) 小児 ALL では通常、第1寛解期において同種造血幹細胞移植術が実施される。 (5) 小児 ALL では、患児の 70〜80% 以上が 5年以上の生存するものと予測される。 〈解答〉(1)× (2)○ (3)× (4)？ (5)○〈解説〉(1)出生時、赤血球系は増加している。出生１日目のHb基準値は19.5±5.0g/dl(3)ALLは２〜４歳に好発
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【24】正しいものはどれか。 2つ選びなさい。 (1) 小児がんの発生頻度は、15 歳未満の小児人口 100万人に対し約 1.4人である。 (2) 小児がんのうち最も頻度が高いのは、急性骨髄性白血病である。 (3) 小児がんでは成人における悪性腫瘍と比べ、造血器腫瘍･肉腫･胎児性腫瘍･脳腫瘍などの割合が高い。 (4) 小児がんは、成人における癌と比べ増殖速度が速く、診断時にすでに全身広がっている可能性が高い。 (5) 小児がんに対する化学療法は、多剤併用ではなく単剤で行う。 〈解答〉(3)(4)〈解説〉(1)×小児人口１〜1.4万人に一人。‘万が一’の病気。 【25】正しいものはどれか。 2つ選びなさい。 (1)ドナー登録数 ( 臍帯血保存数 ) および、移植実施数は、骨髄バンク・臍帯血バンクともに年々減少傾向である。 (2) 小児における造血幹細胞移植の適応疾患は、腫瘍性疾患のみである。 (3) 末梢血幹細胞移植後の好中球の回復は、一般に骨髄移植や臍帯血移植に比べ遅い。 (4)小児患者における造血幹細胞移植後のGVHD( 移植片対宿主病 ) は、成人患者と比較して頻度が低く軽度であることが多い。 (5) 小児がん治療後の晩期障害として、成長障害･内分泌障害･臓器機能障害･二次がんなどが挙げられる。 〈解答〉(4)(5) 〈解説〉（授業プリント「小児の血液疾患２」（岡村純先生）参照。） (2)×他に骨髄機能不全や先天性免疫不全症候群、先天性代謝異常症など。 【26】常染色体優性遺伝形式をとる先天性出血性疾患をえらべ。 a.Bernard-Soulier 症候群 b. 血友病 B c. 先天性 V 因子欠損症 d.von Willebrand 病 e. 血小板無力症 〈解答〉ｄ〈解説〉a.常染色体劣性（一部は優性）b.伴性劣性e.常染色体劣性 【27】血柱症のリスクとなる病態はどれか。 a.プロテイン C 増加 b.アンチトロンビン増加 c. プロテイン S 低下 d. プラスミノゲン増加 e. α2-アンチプラスミンの低下 〈解答〉ｃ 〈解説〉（授業プリント「止血血栓学」参照。）アンチトロンビン 、プロテインC、プロテインSは凝固制御因子。プラスミノゲンは線溶系因子。 【28】特発性血小板減少性紫斑病について誤りはどれか。 a. プレド二ゾロンは有効である。 b. 鉄欠乏性貧血を合併することがある。 c. 自己免疫性溶血性貧血を合併することがある。 ｄ. ヘリコパクタ・ピロリの除菌が有効である。 e. 摘脾の有効率は２０〜３０％である。 〈解答〉e 〈解説〉a.○免疫抑制療法を行う。e.×有効率は50%以上。 【29】以下の記述で、正しいものの組み合わせを選べ。 a.リンパ節の胚中心は主として T 細胞で構成される。 b.Castleman 病は、その組織像から hyaline vascular type と histiocytic type に分けられる。 c.Hodgkin 病の組織像において、Reed-Sternberg 細胞や Hodgkin 細胞の背景に存在するリンパ球には異型がみられない。 d.Burkitt リンパ腫の組織像の特徴の１つとして、星空像が挙げられる。 e.胃 MALT(粘膜関連リンパ組織型)リンパ腫の発生には Epstein-Barr ウイルス感染が強く関与する。 1) a b 2) a e 3) b c 4) c d 5) d e
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G - 31 〈解答〉4 〈解説〉（授業プリント「リンパ節病理」）a.×B細胞で構成される。b.×histiocytic typeではなくplasma cell type。c.○小型リンパ球が見られるが異型はない。e.×EBウイルスが関係あるものはBurkitt lymphomaなど。 【30】輸血検査について正しい文章を (1) から (5) のなかから選べ。 a.輸血を受ける可能性のある患者が入院した際には、不規則抗体スクリーニングを予め施行しておく。 b.血液型のおもて試験では受血者血清中の抗 A 抗体、抗 B 抗体の存在を調べる。 c.ABO 血液型判定ミスの原因として最も多いのは ABO 亜型によるものである。 d.交差適合試験の主試験では供血者血清と患者血球の適合を調べる。 e.交差適合試験のガラス板法では IgG 抗体を検出する。 (1)a (2)b (3)c (4)d (5)e 〈解答〉(1) 〈解説〉（2004年度概説【22】参照）b×これはうら試験。おもて試験は赤血球表面のA抗原あるいはB抗原を検査する。ｄ×主試験では受血者の血清と供血者の血球を反応させる。 【31】血液製剤の適正使用について正しい文章の組み合わせを (1) から (5) のなかから選べ。 a.34歳女性、貧血で受診、鉄欠乏性貧血と診断されたが Hb 6g/dl と高度の貧血を認めたため症状は軽かったが濃厚赤血球 2 単位を輸血した。 b.低栄養状態の 42歳男性に、栄養補給のため新鮮凍結血漿 5 単位の輸血を行った。 c.１年前に再生不良性貧血と診断され、慢性的に血小板が l x 10~4/μl 以下である 15 歳女性患者が本日外来受診時、血小板数が0.8 x 10~4/μl で、あったため、明らかな出血症状は認めなかったが、予防的に血小板輸血を行った。 d.体重 40kg の患者に血小板濃厚液 ( 10 単位 ) を輸血した場合、末梢血血小板数は 4-6 x 10~4/μl 増加する。 e.体重 50kg の患者に、血清アルブミン値を１g/dl 上昇させるためには約 50 グラムのアルブミンが必要となる。 (1)a,b (2)c,d (3)a,d (4)b,d (5)d,e 〈解答〉(5) 〈解説〉2004年度卒試【18】（B）参照。a.症状が軽いので、鉄剤の投与が先。 【32】輸血副作用について誤った文章の組み合わせを (l) から (5) のなかから選べ。 ａ.TRALI (transfusion related acute lung injury) は輸血 1-2 時間で急激な呼吸困難を発症し、胸部X線上、肺水腫を呈する。 ｂ.輸血後 GVHD を防止するために、なるべく近親者の血液を輸血することが望ましい。 c.血液製剤からの白血球除去は輸血副作用軽減に有効である。 d.濃厚赤血球を誤って、A 型製剤を AB 型患者に投与した場合には、AB 型製剤を A 型患者に投与した場合より重症化しやすい。 e.遅発性溶血性副作用は、ABO以外の血液型不適合の赤血球が輸血された場合、 患者がその赤血球に対する抗体を産生し、輸血された赤血球を破壊する反応である。 (1)a,b (2)c,d (3)a,d (4)b,d (5)d,e 〈解答〉(4) 〈解説〉（2005年度卒試【35】参照） 【33】同種造血幹細胞移植後に生じる急性 GVHD につき、 (1) 担当細胞を記せ。 (2) 好発臓器を 3 つ記せ。 〈解答〉(1)ドナーgraft中のT細胞 (2)皮膚・肝・腸管 〈解説〉授業プリント「増結幹細胞移植」参照。 【34】GVL につき、知ることを 100 字以内で述べよ。 〈解答〉2004年度卒試【17】参照
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２００４年度概説試験（復元） １． 造血幹細胞について、１００字以内で説明せよ。 【解答】2003年概説１と同じ 造血幹細胞とは、多分化能により必要に応じて生体内に各系統の血液細胞を補充するという能力を持つと同時に、自己複製能により自分と同じ細胞を産生して造血幹細胞の数を維持するという能力を持つ細胞である。 ２． 下記の問に答えよ。 （１） 成人男性の基準範囲を赤血球、白血球、血小板について記せ。 （２） wintrobeの赤血球指標であるMCV（平均赤血球容積）の基準範囲の大凡の値をその単位と共に記せ。 （３） 血小板検査用の抗凝固剤は何を一般的に用いるか。 （４） 凝固検査用の抗凝固剤は何を一般的に用いるか。 （５） 血球検査・凝固検査用に採血した後、検査するまでの間で守らなければならない点を挙げよ。 【解答】 2003概説2参照 （１）赤血球：400〜550万/μl 白血球：3,800〜9,000/μl 血小板：14万〜44万/μl （２）80〜100μ㎥ （３）EDTA （４）クエン酸ナトリウム （５）早く搬送し、保存期間を短くする。検体を長く保存する時は冷やしておく。検体は密封容器で保存する。検体容器をゆすったりしない。 ３． 易疲労感、発熱、出血傾向を認める白血病を疑う患者が来院した。どのような造血系検査を施行したらよいか。箇条書きに５項目記しなさい。 【解答】2003概説3と同じ。 末梢血血球検査、骨髄穿刺、特殊染色、染色体検査、細胞表面マーカー ４．汎血球減少をきたす疾患を３つ選べ。 （１）再生不良性貧血 （２）遺伝性球状赤血球症 （３）骨髄異形成症候群 （４）悪性貧血 （５）自己免疫溶血性貧血 【解答】 １．３．４ （イヤーノートG-26） ５．骨髄増殖性疾患について正しい記述を３つ選べ。 （１）慢性骨髄性白血病ではPh染色を認められる。 （２）慢性骨髄性白血病では好塩基球増多が認められる。 （３）真性多血症ではNAP値が低下している。 （４）真性多血症ではEPOが増加している。 （５）骨髄線維症では脾腫を来す。 【解答】 １、２、５ (1) ○CMLの97％以上にでPh染色体陽性。（イヤーノート G-46） (2) ○好中球の増加が主体だが、好塩基球、好酸球も増加する。(同) (3) ×真性多血症ではNAPは低下する。NAPは成熟好中球のマーカー酵素であるアルカリホスファターゼ。（イヤーノート G-48） (4) ×真性多血症ではEPOに対する感受性が高いため、赤血球が増加し、EPOは正常か低下。(同 G-55) (5) ○髄外造血による脾腫を認める。(同G-53) ６．○×をつけよ （MDS） （１）発症年齢のピークは５０歳代である。 （２）骨髄線維症は一病型である。 （３）偽ペルゲル核異常がみられる （４）本態は多能性造血幹細胞のクローン性異常に基づく。 （５）ビタミンB１２、葉酸が有効なことが多い。
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G - 33 【解答】 MDSの授業プリント(2002.10.15 岡村先生)参照 （1）× 60〜70歳代がピーク （2）× 診断基準参照。骨髄線維症など、血球減少の原因となる他の疾患を認めない。 （3）○ 好中球に偽ペルゲル様核奇形がみられる。 （4）○ （5）× 通常の鉄剤やビタミン、葉酸投与には反応しない。 ７．（１） 予後良好に分類される染色体異常を持つ急性骨髄性白血病を３つあげ、その細胞学的特徴について述べよ。 （２） ＦＡＢ分類による急性白血病の診断手順について述べよ。その際Ｍ１、Ｍ２、Ｍ３等の略名の記載は不可とする。 （３） 急性白血病の寛解導入寮法、強化療法、維持療法について述べよ。 【解答】2003概説6と同じ。 (1)M2：t(8;21) 成熟傾向のある顆粒球系細胞が10％以上存在する。 M3：t(15;17) アズール顆粒の存在、Auel小体高率、束を形成（faggot cell） M4Eo：inv(16) M4Eoは、M4の亜型で、粗大な異型好酸顆粒のみられる好酸球が出現。 (2)イヤーノートG-42チャート参照 （右表は今日の診療vol.11より） ・M0 微分化型骨髄芽球性白血病 AMLとしては例外的にペルオキシダーゼ陰性を示す。これは顆粒が酵素活性をいまだ獲得していないから。 ・M1 未分化型骨髄芽球性白血病 淡明な核と明瞭な核小体を持つ芽球が顕著に増殖する。芽球は分化傾向が低いのでALLとの鑑別が必要となる。 ・M2 分化型骨髄芽球性白血病 分化傾向を生じており、芽球の比率が低下している。アウエル小体 auer body が認められる。 染色体転座t(8:21)を持つ。M0からM2まではHLA-DRが陽性となる。 ・M3 前骨髄球性白血病 acute promyelocytic leukemia 前骨髄球が分化異常によって増生したもの。アズール顆粒が豊富でアウエル小体 auer body が認められる。 染色体の転座 t(15:17)が多くの事例で見られ、臨床的にはDICが必発する。 ・M4 急性骨髄単球性白血病 acute myelomonocytic leukemia 骨髄系に加えて単球系の増殖も見られるため、非特異的エステラーゼ陽性となる。 ・AML-M4Eo 好酸球増多が見られるタイプであり、予後良好である。 ・M5 急性単球性白血病 単芽球が増生する。単球系に由来するので、AMLとしては例外的にペルオキシダーゼ陰性であり、 非特異的エステラーゼは強陽性を示す。 CD14,CD4,CD13などが陽性となる。 ・M6 赤白血病 acute erythroleukemia 顆粒球系と赤芽球系の異常により、骨髄芽球とともに赤芽球が増生する。GPAが陽性となる。 ・M7 急性巨核芽球性白血病 顆粒球系と血小板系が異常となり、血小板関連抗原であるCD41が陽性となる。 AMLとしては例外的にペルオキシダーゼ陰性。 予後が極めて悪く、平均生存期間は半年に過ぎない。しばしばDown症候群に合併する。 （3）寛解導入療法：増殖した白血病を減少させ、抑制された正常造血を回復させる。 強化療法：残存した芽球を減少させるために、寛解導入療法以上に強い抗癌剤による治療を行う 維持療法：強化療法後に比較的弱い化学療法を長期間に渡って行うこと。
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８．以下の病態、症状のうち、多発性骨髄腫、慢性リンパ性白血病、マクログロブリネミアに当てはまるものを選べ。 （１） Ｂリンパ球の腫瘍であり、細胞表面にはimmunoglobulinを発現していない。 （２） 白血球数が増加していることが多い。 （３） ほとんどの症例で血清中にＭ蛋白が上昇している。 （４） 末梢血中で大型の成熟リンパ球数が増加していることが多い。 （５） 核が偏在し、車軸核を持つ細胞が骨髄中で増加している。 （６） 眼底にソーセージ様静脈怒張が見られることがある。 （７） 骨に再生像を伴わない骨融解像がみられ、骨折しやすい。 （８） 血清Ca値が上昇する症例は稀でなく、それに伴う意識障害で受診する例もある。 （９） 腎障害を生じやすい。 （10）欧米では白血病の約30％を占めるが、我が国では２〜３％とその頻度は低い。 （11）IgM産生細胞が単クローン性に増殖した疾患である。 （12）血小板数などに比し、出血傾向がみられやすい。 （13）約10％の症例でアミロイド―シスを合併する。 （14）細胞表面にCD5を発現していることが多い。 （15）若い成人には稀で、高齢者に好発する。 （16）病期が進行すると貧血、血小板減少を生じることが多い。 （17）病初期からの積極的な化学療法が予後を改善する。 （18）病期が進行すると、肝・脾腫が見られることが多い。 （19）急性白血病に比べ、経過はゆるやかである事が多い。 【解答】 2003年概説７と同じ 多発性骨髄腫･･･３、５、７、８、９、１３、１５、１６ CLL･･･２、４、１０、１４、１５、１６、１９ マクログロブリネミア･･･３、６、１１、１２、１５、１６、１８ １は選んでいない。（Bリンパ球系腫瘍CLLでは細胞表面のimmunoglobulinが低発現であるから。他の２つでも、発現していないわけではない。） 17も選んでいない。 ９．正しいものを選べ （１）小児がんの発生頻度は１５歳未満の人口１０万人に対し約１，３人である。 （２）小児白血病の３０〜４０％がALLである。 （３）小児がんでは成人における悪性腫瘍にと比べ造血器腫瘍・肉腫・胎児性腫瘍・脳腫瘍などの割合が高い。 （４）小児がんは成人に比べ診断時にすでに全身に広がっている可能性が高い。 【解答】 ３、４ 2002．10．29 小児がん 授業プリント参照 (1)× 10万人あたり10〜14人 （2）× 70〜80％がALL (3)○ 成人に比べて、非上皮性の腫瘍が多い。 (4)○ 診断時に小児では80％、成人では20％、全身に広がりが見られる。 １０．正しいものはどれか？ ２つ選びなさい （１）小児ALLではHLA一致の同胞が存在すれば、第一寛解期早期に同種造血幹細胞移植を行うべきである。 （２）予後が極めて不良と考えられる染色性転座を認める小児白血病は同種造血幹細胞移植の適応となる。 （３）末梢血幹細胞移植後の好中球回復は骨髄移植や臍帯血移植に比べて早い。 （４）小児患者における造血幹細胞移植後のGVHDは成人患者と比較して頻度が高くて重症であることが多い。 （５）小児がん治療後の晩期障害として成長障害、臓器機能障害、二次がんなどがある。
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G - 35 【解答】 ２，５ 2002．10．29 小児がん 授業プリント参照 (1)×ALLの同種造血幹細胞移植は、再発時、寛解導入不能例、第１寛解期(予後不良の染色体転座t（９,２２）,t（４,１１）があるとき)に行われる。治療の中心は化学療法。 (2)○ (3)○多くの幹細胞が含まれているため、回復が早い。好中球の回復が早いことは、感染症の予防になり、PBSCTの利点とされている。(4)×頻度は低く、軽症である。 (5)○ １１．○×をつけよ。 （１）新生児期の末梢血白血球の正常値は５０００〜９０００/ulである。 （２）白血病は小児悪性腫瘍の約４０％を占める。 （３）小児急性リンパ性白血病の発症の年齢のピークは１０歳前後である。 （４）小児ALLの５年生存率は今でも約４０％程度である。 （５）小児ALLの再発部位としては骨髄、中枢神経、精巣が重要である。 【解答】 2002．10．28 小児の血液疾患（１） 松崎先生 授業プリント参照 (1)×出生後すぐは、１万後半が正常。その後減少し、１歳で１万程度になる。 (2)○ (3)×２〜４歳にピーク (4)×５年生存率は７０%程度。 (5)○ １２．小児の血液疾患について正しい組み合わせはどれか。 （１） 牛乳貧血を来す乳児には、高蛋白血症を見ることが多い。 （２） 重症再生不良性貧血の患児にはＨＬＡ適合同胞から骨髄移植を行う。 （３） Fanconi貧血の診断には染色体不安定性の確認が重要である。 （４） 遺伝性球状赤血球症の患児はヒトパルボウイルスB19感染に伴い溶血発作をおこす。 （５） 先天性第１３因子欠乏症はPTとAPTTによりスクリーニング可能である。 ａ（１），（２） ｂ（１），（５） ｃ（２），（３） ｄ（３），（４） ｅ（４），（５） 【解答】 ｃ 2003年概説９と類似。 (1)×牛乳貧血では、低蛋白血症を呈する。 (2)○ (3)○ (4)×溶血発作ではなく低形成発作を起こす。HSでは骨髄は赤芽球過形成だが、パルボウイルスB19は、赤血球前駆細胞に親和性があるため、感染すると低形成発作を起こす。（新臨床内科学 P1198）(5)×第13因子はフィブリン安定化因子。PT,APTTは正常で、第１３因子の活性低下を示す。 １３．次のうち最も関係が深いものを（１）、（２）から１つ選び答えよ。 （a） リンパ濾胞：１．Ｔリンパ球 ２．Ｂリンパ球 （b） ホジキンリンパ腫：１．節性 ２．節外性 （c） CD20モノクローナル抗体：１．Ｔリンパ球 ２．Ｂリンパ球 （d） 悪性リンパ腫の臨床病期分類：１．Ann Arbor分類 ２．ＷＨＯ分類 （e） 胃ＭＡＬＴリンパ腫：１．ピロリ菌 ２．ＥＢウイルス 【解答】 授業プリント 2002.10.9 リンパ系疾患（1）参照 （ａ）２ リンパ節の皮質にあるリンパ濾胞には、Bリンパ球が多い。Tリンパ球は副皮質に多い。 （ｂ）１ ホジキン病の60％以上は頚部リンパ節原発 （ｃ）２ CD20はBリンパ球の表面抗原。 （ｄ）１ （ｅ）１ MALTリンパ腫は、橋本病やピロリ菌に関連。ＥＢＶはバーキットリンパ腫に関連。 １４．血小板減少性疾患について正しいものを選べ。 （a）偽性血小板減少はヘパリン採血でよくみられる。 （b）特発性血小板減少性紫斑病では骨髄巨核球低下が見られる。 （c）ヘリコバクターピロリ除菌で改善することがある。 （d）血栓性血小板減少性紫斑病ではFDP増加が見られる。 （e）血栓性血小板減少性紫斑病ではvWF切断酵素が低下している。
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【解答】 (e) (a)×EDTA採血で見られる（イヤーノートG-75） (b)×骨髄巨核球は増加する。（血小板抗体によって、血小板の破壊が亢進し、それを補うため。） (c)△ピロリ菌陽性のITP例では、除菌により、約半数で血小板数の上昇が見られる。TTPではそういう報告はない。（イヤーノート G-81） (d)×凝固系は普通正常。進行するとDICを合併することがある。（イヤーノート G-82） (e)○ｖWF切断酵素が低下するために、血小板凝集が進むと考えられている。 （同） １５．血液・凝固線溶異常症について正しいものを選べ。 （a）プロテインSは血液凝固を促進する。（b）血管内皮細胞はvWFを産生放出する。 （c）血友病Aの患者（♂）と正常者との女児は全て血友病キャリヤ（保因者）である。 （d）播種性血管内凝固症候群では血小板は通常正常である。 （e）ビタミンK欠乏では血栓症を来すことがある。 【解答】 (c) (a)×プロテインSは肝臓で合成され、プロテインCの補酵素として働く。プロテインCは肝臓で合成され、ＦV、ＦVIIIを分解し、凝固系の亢進を抑える。 (ステップ血液 Ｐ303) (b)○ｖＷＦは血管内皮細胞、及び骨髄巨核球で産生され、循環血液中(血漿または血小板)に存在する。機能としては、一次止血に際する、血小板と血管内皮下組織の「糊」としての機能と、ＦVIIIと複合体をつくり安定化させる機能がある。(新臨床内科学 Ｐ1277) (C)○血友病Ａは伴性劣性遺伝。 (d)×広範に細血管内凝固が生じるため、消費性に血小板は減少する。（イヤーノート Ｇ-８７） （ｅ）× ビタミンＫはＦII,VII,IX,Ｘ因子、ＰＣ，ＰＳの産生に不可欠で、不足すると、出血傾向が見られる。（イヤーノート Ｇ-８６） １６．ＧＶＬ効果について、１００字以内で説明せよ。 【解答】白血病に対する造血幹細胞移植においておこる、ドナーとレシピエント間の組織適合抗原の差異に基づく免疫学的反応を主体とした抗白血病効果。白血病の再発率が有意に低下する。GVHDと一体の関係にある。(97文字)【解説】Graft Versus Leukemia効果のこと。 １７．ラングハンス細胞組織球症について正しい組み合わせを選べ。 （１）増殖細胞はBirbeck顆粒を有する。 （２）増殖細胞は骨を侵すことはない。 （３）増殖細胞はS−１００蛋白陰性である。 （４）合併症として悪性リンパ腫が５０％以上の例に生ずる。 （５）Letterer-Siwe病では広汎な皮疹を来す。 ａ（１），（２） ｂ（１），（５） ｃ（２），（３） ｄ（３），（４） ｅ（４），（５） 【解答】 ｂ 授業プリント 2002.11.7 マクロファージ系・脾・胸腺、新臨床内科学 P271 参照 (1)○ (2)×骨、肺、皮膚、リンパ節などが侵襲を受ける。 (3)× S-100蛋白陽性。 (4)リンパ球の浸潤は認められるが、悪性リンパ腫は認められない。 (5)○ １８．脾腫を来す疾患について述べよ。 （記述） 【解答】授業プリント 2002.11.7 マクロファージ系・脾・胸腺からの出題と考えると、以下の解答になると思います。 1.1000g以上の巨大脾腫 ＣＭＬ、ＣＬＬ、悪性リンパ腫、Gaucher病、骨髄増殖症候群、マラリアなど 2.500〜1000gの脾腫 慢性脾炎（亜急性心内膜炎、結核、サルコイドーシス、腸チフス）、慢性うっ血、ＨＳ、伝染性単核症、転移性悪性腫瘍、急性白血病、悪性リンパ腫、Ｎｉｅｍａｎｎ-Ｐｉｃｋ病など 3.500ｇ以下の脾腫 ＩＴＰ，急性脾炎、急性うっ血、ＳＬＥ、ＡＩＨＡ
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G - 37 内科診断学を参照にすると以下の様な解答になると思います。好きな方を選んでください。 脾機能亢進 網内系機能亢進 ・溶血性貧血 ＨＳ、サラセミアなど 免疫亢進 ･感染症 伝染性単核症、ＡＩＤＳ，ウイルス肝炎、結核、マラリア、ＣＭＶ感染症など ・免疫調節不全 ＳＬＥ，サルコイドーシス 髄外造血 骨髄線維症 脾血流異常、門脈圧亢進 肝硬変、肝静脈閉塞、特発性門脈圧亢進症、門脈閉塞、うっ血性心不全 浸潤 ・沈着 アミロイドーシス、Gaucher病、Ｎｉｅｍａｎｎ-Ｐｉｃｋ病 ・細胞浸潤 白血病、悪性リンパ腫、ＣＭＬ、組織球増加症 不明 特発性脾腫大、鉄欠乏性貧血 １９．次のうち正しいものの組み合わせを選べ。 a）鉄芽球性貧血では環状鉄芽球が減少する。 b）骨髄異形成症候群の骨髄は低形成である。 c）巨核芽球性貧血ではPAS陰性の巨赤芽球が出現する。 d）再生不良性貧血では脂肪髄になる。 e）多発性骨髄腫では骨髄に異形骨髄芽球が出現する。 （１）a b （２）a e （３）b c （４）c d （５）d e 【解答】 （４） (a)×環状鉄芽球は増加する。（YN G-22） (b)×MDSでは骨髄は正〜過形成を示す。（G-50） (c)○（同 G-27） （d）○ (e)×多発性骨髄腫の骨髄には異型形質細胞が出現する。（G-67） ２０．次のうち誤っているものを選べ。 （１）トランスフェリンは３価の鉄を２原子まで結合できる。 （２）血清フェリチン値が低下している場合、鉄欠乏状態が考えられる。 （３）正常成人男性の場合、生体内総鉄量は３〜４gである。 （４）生体内では脾臓に蓄えられている鉄が最も多い。 （５）正常成人男性の鉄需要量はおおよそ１mg/日である。 【解答】 イヤーノート G-18参照 (1) ○ (2) ○フェリチンは貯蔵鉄を反映。 (3)○ (4)×Ｈｂ鉄が体内鉄の7割を占める (5)○体内から1日約1mgの鉄が排泄される。そのため、鉄の需要量は1日１ｍｇ。ただし、鉄の吸収率は約10％なので、鉄所要量（食事からとるもの）は1日１０ｍｇ。 ２１．以下に挙げた貧血症状を、A：低酸素による症状 B：心肺の代償作用による症状 C：貧血の原因に基づく特殊症状に分類せよ。 １、血管雑音 （ ） ２、黒色便 （ ） ３、筋痛 （ ） ４、失神発作 （ ） ５、異食症（ ） ６、頻脈 （ ） ７、息切れ （ ） ８、頭痛 （ ） ９、毛細血管拍動 （ ） １０、心雑音 （ ） 【解答】 授業プリント 2002.10．10 貧血 参照 １、（B） ２、（C） ３、（A） ４、（A） ５、（C） ６、（B） ７、（B） ８、（A） ９、（B） １０、（B）
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２２．輸血に関して正しいものはどれか。 a）輸血が必要と考えられる患者が入院してきた場合には、あらかじめ不規則抗体スクリーニングを施行することが望ましい。 b）血液型検査のオモテ検査では受血者の血清中に抗A・抗B抗体の存在を添加して抗原有無を調べる。 c）ABO血液型判定ミスの原因として最も多いのはABO亜型によるものである。 d）交叉適合試験の主試験では供血者血清と患者血球の適合を調べる。 e）交叉適合試験のガラス板法ではIgG抗体を検出する。 【解答】 ａ）○ABO式血液型における抗A、抗B抗体は規則性抗体といわれる。それに対し、規則性抗体以外の赤血球抗原に対する抗体を不規則抗体という。（たとえばRh血液型の抗E抗体など） 不適切な輸血をすることで抗原感作し、不規則抗体が産生され、溶血を起こしてしまう。抗体スクリーニングを行うことにより、適合血を準備できる。（一目でわかる輸血 P25） ｂ）×オモテ試験とは、抗A血清、抗B血清に、受血者の血球を加えて、赤血球抗原の型を調べる。 ちなみに、ウラ試験は、標準血球に患者血清を加えて、血漿の型を調べるもの。 (同 P21) ｃ）×?オモテ検査とウラ検査の不一致の原因としては、ABO亜型が原因のこともあるし、試薬の汚染、試験管の汚染など検査環境の影響等もある。原因としては後者が多いのではないかと思われる。 同 P21） ｄ）×交叉適合試験とは、輸血の前に、供血者の血球と患者の血清の反応（主試験）、および供血者の血清と患者の血球の反応(副試験)を調べることである。 ｅ)×？（ガラス板法というのは、ABO血液型検査のときに行う方法では？）抗A,抗B抗体はIgM抗体なので、IgM抗体を検出すると思います。 ２３．輸血に関して正しいものはどれか。 a）貧血で受診した女性が鉄欠乏性貧血と診断された。Hb=６g/dlと適度の貧血を認めたため濃厚血球液を２単位輸血した。 b）低栄養状態の４２歳男性。栄養補給のため新鮮凍結血漿５単位の輸血を行った。 c）１年前に再生不良性貧血と診断され、慢性的に血小板１００００/ul以下の１５歳女性患者が本日外来を受診。血小板数が８０００/ulであったので明らかな出血症状は認められなかったが部分的に血小板輸血を行った。 d）体重４０kgの患者に血小板濃厚液（１０単位）を輸血した場合、末梢血球数は４００００〜６００００/ul増加する。 e）体重５０kgの患者に血清アルブミン値を１g/dl上昇させるために約５０ｇのアルブミンが必要。 （１） a b （２） a d （３） b d （４） d e （５） b c 【解答】 ４ a)×まずは鉄剤の投与を行うべきである。鉄剤に反応する鉄欠乏性貧血は、基本的には輸血の適応にはならない（輸血医学 P79） ｂ)×栄養補給のために新鮮凍結血漿を輸血するのは不適切。 肝障害やDIC時などの凝固因子の補充に用いる（一目でわかる輸血 P41） ｃ)×再生不良性貧血など慢性の血小板減少状態では、重篤な出血を認めなければ、5000/μlあれば血小板輸血はしないほうが良い。症状が安定して、出血傾向がある場合、5000/μl以下で輸血の適応になる (同 P39) ｄ)○予測血小板増加数(/μl)＝（輸血血小板総数/循環血液量(ml)×１０^3）×2/3 最後の×2/3は、輸血された血小板の約1/3は脾臓にプールされるから。循環血漿量は体重の1/13である。また、血小板濃厚液1単位中、約0.2×10＾11個の血小板が含まれる。増加数(/μｌ)=2×10＾11/(40000×1/13×10＾3)×2/3=4.3×10^4個 (同 P39) ｅ）○アルブミンの必要投与量(g)＝血清アルブンミンの期待上昇値(g/dl)×循環血漿量(dl)×2.5ただし、循環血漿量は0.4dl×体重(kg)、投与アルブミンの血漿内回収率は4/10とする。この仮定に従うと、結局、必要投与量＝期待上昇値(g/dl)×体重(��)となる。したがって1×50＝50g (輸血医学 P94)
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G - 39 ２４．輸血の副作用について間違っているものはどれか。 a）TRALI（Transｆusion-related acute lung injury）は輸血１〜２時間で急激な呼吸困難を発症し、胸部単純X線上肺水腫がみられる。 b）輸血後GVHDを予防するには親近者血液を輸血することが望ましい。 c）血液製剤からの白血球除去は輸血後GVHDの予防に有効である。 d）ABO不適合輸血による副作用はA型血液をAB型の人に輸血するほうが、AB型血液をA型の人に輸血するよりも重症化する。 e）遅発性溶血性輸血後反応ではABO以外の抗原が不適合なため受血者の体内で抗体が産生され輸血した赤血球が破壊される。 （１） a b （２） a d （３） b d （４） d e （５） b c 【解答】 a)○TRALIは、輸血後数時間で起こる、心不全を伴わない、急性の肺水腫による呼吸不全。 b)×血縁者間輸血では、同一HLAを共有していることが多く、HLA一方向適合になる可能性が高い （HLA一方向適合･･･患者のHLAのタイプがA/B、供血者がA/Aであるとき、患者から見ると、供血者のリンパ球は自己のHLAと同一なため、排除できない。しかし、供血者から見ると、患者のBは異物であり、患者組織を攻撃する。） (一目でわかる輸血 P73) c)○輸血用血液中のリンパ球が患者中で増殖し、肝、皮膚、消化管を障害するので、有効。 d)×AB型の血液をA型の人に輸血する＝主試験陽性となるABO不適合＝major mismatch A型の血液をAB型の人に輸血する＝副試験陽性となるABO不適合＝minor mismatch major mismatchの方が、はるかに重篤な副作用を呈する。輸血した血球が全て溶血するため。 (輸血医学 P24,25.26) e)○即時型はABO血液型の自然抗体などが存在するときに、対応する血液が輸血すると溶血などをおこす。遅発型は、輸血後に、供血者の赤血球の抗原を認識して、抗体が新たに産生される場合に起こる。 (一目でわかる輸血 P65)
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