アレルギー / 本 / 穴埋め

1.次の文章の(　)の中に、適切な語を記入せよ。

1)全身性エリテマトーデスは、全身性自己免疫疾患の代表的な疾患である。本邦で約(　1　)万人の患者がおり、女性が男性の約(　2　)倍罹患する。好発年齢は(　3　)歳代に多い。病因として、(　4　)因子と(　5　)因子の二つが重要であり、これらの異常が重なって、トレランスの破綻を来たして発症すると考えられている。症状としては、特徴的な顔面の皮疹である(　6　)や発熱、リンパ節腫大などが重要であり、ACR診断基準の(　7　)項目のうち(　8　)項目が満たされた場合に診断される。近年の治療の進歩により予後は改善されており、10年生存率は(　9　)%である。

2)強皮症は全身の皮膚硬化を特徴とする疾患であり、初発症状として寒冷時の(　10　)現象が重要である。口腔の症状として、(　11　)の短縮、肥厚、消化管では(　12　)の拡張、肺では(　13　)、心臓では心筋障害、伝導障害を認める。抗(　14　)抗体があると予後が特に不良である。

3)皮膚筋炎を特徴づける皮疹として、眼瞼の(　15　)疹、手背の(　16　)徴候が有名である。筋力低下、筋逸脱酵素の(　17　)上昇は必発であり、確定診断には筋電図や(　18　)が重要である。

解答(1)5(2)10(3)20〜40(4)、(5)遺伝、環境(6)蝶形紅斑(7)11(8)4(9)90(10)レイノー(11)舌小帯(12)食道下部(13)間質性肺炎（肺線維症）(14) 抗Scl-70抗体(15)ヘリオトロープ(16)ゴットロン(17)クレアチニンキナーゼ（CPK）(18)筋生検

20.以下の(　)のなかに適当な語句を入れよ。 若年性関節リウマチ診断の手引き 1.6週間以上続く(　1　) 2.6週間未満の場合には、次の一項目を伴うもの a.(　2　) b.リウマトイド疹 c.(　3　) d.朝のこわばり e.屈曲拘縮 f.頚椎の疼痛またはレントゲン像の異常 g.リウマトイド因子陽性 リウマチ熱の診断基準 1.主症状 　1)(　4　)、2)(　5　)、3)舞踏病。 　4)輪状紅斑、5)皮下小結節 2.副症状 臨牀症状-関節痛　発熱 検査所見-急性期反応(赤沈、CRP) (　6　)

解答1.多関節炎2.虹彩炎3.弛張熱4.心炎5.多関節炎6.心電図PR間隔延長 解説：05概説19番と同じ

1.空欄を埋めて、下の問いに答えよ。

免疫系は大きく(1)免疫と(2)免疫に分けられる。免疫のシステムは、自己と非自己を区別することを基本としているため、(2)免疫の研究が盛んであったが、(1)免疫についてもToll様受容体の発見などをはじめ大きな進歩が見られる。通常、自己の抗原に対しては免疫応答が生じないが、これを(3)と呼ぶ。自己と反応するリンパ球は分化の過程で排除されるが、この機構としては(4)、(5)、(6)などが知られている。このような機構が破綻した時に、自己免疫疾患が生じると考えられる。

(3)の破綻の背景には、(7)因子と(8)因子の二つが存在している。前者の代表として、たとえば(9)を持つ場合には、強直性脊椎炎の危険率は人種を問わず50-200倍上昇する。

自己免疫疾患の治療戦略として、i)広く強力に免疫抑制をかける治療法と、ii)標的分子を絞る特異的治療法の二つがあり、現在はそれらが併存して用いられているのが現状である。

(解答)(1)自然(2)獲得(3)免疫寛容(4)クローン除去(5)アナージー(6)免疫抑制(7)遺伝的(8)環境(9)HLA-B27

(解説)免疫寛容には中枢性と末梢性があり、中枢性はクローン除去、末梢性はアナージーと免疫抑制。

1) i)とii)についてそれぞれ代表的な治療法を一つずつ記せ (10)(11)

(解答)(10)シクロフォスファミドによるループス腎炎症治療(11)インフリキシマブ(抗TNFαキメラ抗体)によるRA治療

2) それぞれの治療法の利点を一つずつ述べよ (12)(13)

(解答)(12)(13)

3) それぞれの治療法の欠点を一つずつ述べよ (14)(15)

(解答)(14)(15)

2.以下の空欄を埋めよ。

全身性エリテマトーデスは、男女比が1:(1)で若年女性に多い疾患である。本邦では約(2)万人の患者がいると推定される。診断基準に含まれないが、診断に重要な情報となる理学所見として(3)、検査所見として(4)が挙げられる。しばしば抗リン脂質抗体症候群を合併し、静脈血栓症、(5)などの臨床症状を呈する。

(解答)(1)9(2)5(3)Raynaud現象(4)低補体価(5)習慣性流産

19.以下の(　　)の中に適当な語句を入れよ。

若年性関節リウマチ診断の手引き

1.6週間以上続く(1)

2.6週間未満の場合には、次の1項目を伴うもの

a.(2) 　　b・リウマトイド疹 　　c.(3) 　　d.朝のこわばり

e.屈曲拘縮 　　f.頚椎の窓痛またはレントゲン像の異常 　　g.リウマトイド因子陽性

リウマチ熱の診断基準

1.主症状

1)(4)　　2)(5) 　　3)舞踏病　　4)輪状紅斑　　5)皮下小結節

2.副症状

臨床症状 -- 関節痛発熱 　　　検査所見 -- 急性期反応(赤沈、CRP) (6)

(解答)(1)多関節炎(2)虹彩炎(3)弛張熱(4)心炎(5)多発関節炎(6)心電図PR延長

１．以下の空欄をうめよ。 （ １ ）年米国の病理学者（ ２ ）は、わずか２ページの論文をＪＡＭＡ（米国医師会雑誌）に発表した。この論文で（ ２ ）は、当時の常識であった「疾患はある臓器が障害される結果発症する」という考えとは異なる「（ ３ ）（ ４ ）という疾患では病変の主座が特定の臓器ではなく、広く結合組織という系にある」という知見を示し、初めて（ ５ ）病という概念を提唱した。（ ５ ）病は前述のごとく病理学的な概念であり、全身の（ ５ ）線維に（ ６ ）変性という共通の病変を認める。 その後、彼は１９５０年に、（ ３ ）（ ４ ）に加えて（ ７ ）（ ８ ）（ ９ ）（ １０ ）の合計６疾患をこの概念を満たす疾患として発表した。 この概念は基本的には現在まで受け継がれ、今日的には（ ５ ）病は「結合組織と血管を病変の主座として、臨床免疫学的には多彩な（ １１ ）を血中に認める、多臓器の難治性慢性炎症性疾患」として定義される。欧米ではほぼ同じ概念として（ １２ ）病とも呼ばれる。 （５）病は、臨床免疫学的な側面から考えた時には（ １３ ）疾患に近縁であり、また臨床的には運動器の疼痛を伴うことから（ １４ ）疾患に含まれる。

＜解答＞　（１）１９４２、（２）Paul Klemperer、（３）全身性エリテマトーデス（４）強皮症（５）膠原、（６）フィブリノイド、（７）関節リウマチ（８）皮膚筋炎・多発筋炎（９）結節性多発動脈炎

（１０）リウマチ熱　（１１）自己抗体、（１２）結合組織、（１３）自己免疫、（１４）リウマチ性 ＜解説＞　5/17堀内先生P２、H14-2

２３．以下の（　）の中に適当な語句を入れよ。 若年性関節リウマチ診断の手引き １．６週間以上続く（　　１　　） ２．６週間未満の場合には、次の１項目を伴うもの ａ．（　　２　　）　　ｂ．リウマトイド疹　　ｃ．（　　３　　）　　ｄ．朝のこわばり ｅ．屈曲拘縮　　ｆ．頸椎の疼痛またはレントゲン像の異常　　ｇ．リウマトイド因子陽性 リウマチ熱の診断基準 １．主症状 １）（　　４　　）　　２）（　　５　　）　　３）（　　６　　）　　４）輪状紅斑　　５）皮下小結節

解答　（1）多関節炎、（2）虹彩炎、（3）弛張熱、（4）心炎、（5）多関節炎、（6）舞踏病 解説　4/27原先生P２表22-1＆P１表８、H15-11、H14-12