受胎
＜小児科＞
１.国際的記載法に準じた家系図を記せ。
両親健康で第1子男、第2子8歳女、第３子5歳女、両親血族結婚あり、患児は第2子、第1子は12歳時交通事故で死亡。
【解答】
２.（ ）の中をうめよ。
１）大泉門が膨隆している場合は（ ）、陥凹している場合は（ ）を考える。
２）バイタルサインは（ ）、（ ）、（ ）、血圧である。
３）モロー反射は正常では生後（ ）ヶ月頃消失する。モロー反射に左右差がある場合には（ ）、消失しない場合には（ ）などの疾患を考える。
【解答】1)脳圧亢進、脱水 2)脈拍、体温、呼吸数 3)４、 左右差あり：分娩麻酔・鎖骨骨折・脳性麻痺 消失しない：脳性麻痺・運動発達遅滞
３.以下の病原微生物の主な感染防御機構は、抗体(A)か細胞性免疫(B)か。
1 一般化膿菌 2 細胞内寄生性細菌 3 サイトメガロウイルス 4 エンテロウイルス 5 カンジダ
【解答】1.A 2.B 3.B 4.A 5.B
【解説】15年度問6、16年度問４とほぼ同じ
４.正しいものを選べ。
�‖枩�4ヶ月の胎児の主な造血部位は卵黄嚢である。
��HbFのO2親和性はHbAに比べて低い。
��0生日の新生児において、Hb値19g/dlは正常である。
�ょ疎啖豬諷Щ�期が遅れると新生児の血液量は増加する。
��Hb値の性差は、多くの場合幼児期に明らかになる。
a)�´◆�b)�↓� c)���ぁ�d)�きァ�e)�´ァ�
【解答】 c
【解説】� 漾‖枩�4ヶ月での主な造血部位は肝臓。(胎児の造血部位：間葉２〜３ヶ月、肝臓３〜６ヶ月、骨髄7ヶ月〜)
�ァ漾＼�差は月経により生じる。
５.正しいものを２つ選べ。（血液に関して）
（過去問と酷似）
６.下の語群から当てはまるものを選べ。 (H16概説問5とほぼ同)
１．乳幼児期早期からの化膿性リンパ節炎 ( ) ２．α-fetoproteinの異常高値 ( ) ３．テタニー、先天性心疾患 ( )
４．口蓋扁桃、アデノイドの低形成、乳幼児期後半の細菌感染 ( ) ５乳幼児期早期からの口腔カンジタ症、カリ二肺炎、下痢、発育障害 ( )
[語群]
ａ．伴性無γグロブリン血症 ｂ．補体欠損 ｃ．ataxia teleangiectasia ｄ．Di George症候群 ｅ．SCID ｆ．慢性肉芽腫症
【解答】1.e 2.b 3.d 4.a 5.e
７.伴性無ガンマグロブリン血症（X-linked agammaglobulinemia）の診断に関して正しい組み合わせはどれか。
（過去問と酷似）
８.高IgE症候群（Job症候群）について正しいものを選べ
（１）NADPHoxidaseの欠損により、活性酸素産生障害がある。
（２）寒冷膿瘍が見られることがある。
（３）クラススイッチの異常によりIgEが高値であるが、IgGやIgMは逆に低値である。
（４）特にブドウ球菌やCandidaに対して易感染であり、肺炎を繰り返じ肺膿胞を形成することがある。
（５）骨折の起こりやすい傾向があり、歯芽の萌出の異常、脊椎の異常がみられることがあるのも、この疾患の特徴である。
a（１）のみ b（１）（２）（３） c（１）（３）（４） d（２）（４） e（２）（４）（５） f（３）（４）（５）
【解答】e
【解説】Th1細胞機能の低下による易感染性・骨脆弱性、Th2細胞機能の亢進による高IgE血症・好酸球増加が病気の本態と考えられている。
９.胎児循環で正しいものはどれだ！！！！
１ 肺血管抵抗は出生直後より急速に低下する。
2 胎児期には心奇形の存在による影響を受けない。
3 胎児心筋のカテコラミン感受性は在胎週間が低いほど高く、収縮性の変化は大きい。
4 動脈管の開大は出生後のPaO2の上昇で生じる。
5 動脈管依存性心疾患での開口維持にはPGE1が有効であるにだ。
a123 b125 c145 d234 e345
【解答】c
10.川崎病について誤りは次のどれか。
(1)女児よりも男児に発症頻度が高い
(2)治療として免疫グロブリン大量療法が有効である
(3)化膿性頸部リンパ節腫脹は主要症状の1つである
(4)膜様落屑は急性期の所見として重要である
(5)急性期にリンパ球を主体とした白血球増多が認められる
a(1)(2)(3) b(1)(2)(5) c(1)(4)(5) d(2)(3)(4) e(3)(4)(5)
【解答】e
【解説】(3)非化膿性頸部リンパ節腫脹 (4)急性期→慢性期 (5)リンパ球主体→好中球主体
11.（ ）の中を適切な語で埋めよ。
１）脳性麻痺とは（ ）期から（ ）期までの間に生じた脳の（ ）に基づく永続的であるが変化しうる運動および姿勢の異常である。
２）脳性麻痺の診断には（ ）、（ ）などがないかをチェックすることが大切である。
３）脳室周囲白質軟化や脳室内出血は（ ）児より、いわゆる（ ）児で起こりやすい周産期神経障害である。
【解答】1)受胎、新生児、非進行性病変 2)発達全体の遅れ、原始反射の残存 3)成熟、未熟
【解説】16年度問12と同じ
12.ミトコンドリア脳筋症に関する次の文章のうち、誤まっているものを1つ選べ。
（過去問と酷似）
13.次のうち誤っている組み合わせを１つ選べ。
（１）結節性硬化症―――網膜過誤腫
（２）結節性硬化症―――腎血管筋脂肪腫
（３）神経線維腫症１型―視神経膠腫
（４）神経線維腫症１型―虹彩結節
（５）ｽﾀｰｼﾞ･ｳｪｰﾊﾞｰ症候群―ＣＴで両側側脳室の石灰化
【解答】(5) 【解説】結節性硬化症では石灰化が見られる。
14.動揺性歩行の男児、１歳３ヶ月で歩行開始、血清ＣＫ上昇、頭部ＭＲＩに異常なし。考えられる疾患は以下のどれか。
(1)Zellweger症候群 (2)Werdnig-Hoffmann病 (3)Charcot-Marie-Tooth病 (4)福山型筋ジストロフィー (5)Duchenne型筋ジストロフィー
a(1) b(2) c(3) d(4) e(5)
【解答】e
【解説】血清CK上昇より筋疾患が考えられます。
(1)Zellweger症候群…先天代謝異常。ペルオキシソームの欠損を原因とする遺伝性疾患。出生直後から筋緊張低下、顔貌異常、肝腫大、腎嚢胞、など全身の障害を生じ、生後数ヶ月以内に死亡する。（ペルオキシソーム病）
(2)Werdnig-Hoffmann病は、脊髄前角細胞の原因不明の変性による進行性筋萎縮性疾患。処女歩行をみない。(3)Charcot-Marie-Tooth病は遺伝性ニューロパチーの１つで、下肢遠位部優位の筋力低下・筋萎縮・知覚障害が乳幼児期より徐々に進行する。凹足、下垂足が特徴的。(4)福山型筋ジストロフィーでは処女歩行をみないことが多い。
15. 次の記述のうち、正しいものを３つ選べ。
１）早産児とは、在胎２８週以上３７週未満で出生した児をいう。
２）極低出生体重児とは、在胎週数を問わず出生体重が１５００ｇ未満の新生児をいう。
３）symmetrical IUGR の児では、発育遅延の原因として染色体異常を含めた児の異常を考慮すべきである。
４）健康な新生児は出生直後から１日２５〜３０ｇの体重増加が見られる。
５）在胎２６週未満の未熟児では、啼泣を促すために強い刺激を与えたりせず、可及的速やかに気管内挿管をする。
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
【解答】 abc
【解説】１６年度概説問１６参照。5)も正しい？
1)2)は定義通り。
3)NEW産婦p209に同様の記述あり。
4)生後数日の間は生理的体重減少がみられる。
5)はわかりません。
16.次の記述のうち、正しいものを３つ選べ。
１）新生児では、褐色細胞で熱を産生するため、震え（shivering）は生じない。
２）産瘤は、頭蓋骨骨膜下の出血であるため、高ビリルビン血症に注意する。
３）３２週未満の早産児でも、全身状態がよければ、経口哺乳を開始する。
４）呻吟呼吸は、呼気時に声帯を閉めるためにうなり声がきかれる。
５）中枢性チアノーゼは、中枢性呼吸抑制・呼吸器疾患・チアノーゼ型の心疾患を疑う所見だが、生後早期に病的チアノーゼを見分けるのは難しい。
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
【解答】ade
【解説】１６年度概説問１７参照。
2)産瘤は児頭先進部の軟部組織ことに皮下組織に発生する強いうっ血・浮腫。
3)嚥下反射の完成は在胎３４週ごろ。まだ経口哺乳はできないと考えられます。
17.次の記述のうち正しいものを三つ選べ。
１)新生児の胃液を採取攪拌し、小さな泡の数を数えるmicro bubble testは呼吸窮迫症候群の診断に有効である。
２)胎便吸引症は気胸・新生児遷延性肺高血圧症・肺炎などの合併症が多い。
３)ＲＤＳではスリガラス状陰影・気管支透亮像・網状顆粒状陰影などの胸部Ｘ線所見に基づくBomsel分類によりその重症度を判定する。
４)慢性肺疾患とは「先天性肺疾患を除き、生後２８日を越えて人工呼吸が必要な呼吸障害を残したもの」と定義される。
５)周期性呼吸とは、２０秒以上の呼吸の休止または休止がそれ以下でもチアノーゼや心拍低下を伴うものをいう。
【解答】123
【解説】１６年度概説問１８、１５年度概説問１９参照。
4)１慢性肺疾患…「後天性の肺の異常により酸素投与が必要な呼吸窮迫症状が日齢28を越えて続くもの」（授業プリントより）とあります。人工呼吸ではなくて酸素投与、ということでしょうか。
18.次の記述の中から、正しいものを３つ選びなさい。
１、未熟児のＰＶＬはｇｅｒｍｉｎａｌ ｍａｔｒｉｘが存在するのが原因である。
２、未熟児の脳室内出血は、上衣下出血の脳室内穿破が原因で、出血後水頭症になる場合がある。
３、ＰＶＬは、27ｗ〜32ｗの未熟児に好発し、錐体路障害に基づく下肢優位の痙性麻痺を残す。
４、黄疸の後遺症は錐体外路障害に基づく不随意運動型脳性麻痺を生ずる頻度が高い。
５、脳室内出血はＰａｐｉｌｌｅ分類ｇｒａｄｅ�気任△譴弌�後遺症の原因とならない。
【解答】234
【解説】PVL=脳室周囲白質軟化症Periventricular Leukomalacia
1)×これは頭蓋内出血の説明。PVLは未熟児の側脳室周囲白質部に起こる虚血性病変。
3)脳質周囲白質には運動野から脊髄に下降する錐体路が通っているため、とくに下肢に強い痙性対麻痺が起こる。
19.次の記述の中から、正しいものを３つ選びなさい
１）未熟児貧血のうち、早期貧血の治療としてエリスロポエチン投与は確立した治療法であり、輸血の回避がその重要な目的の１つである。
２）在胎期間の短い未熟児は、ビタミンＤの投与や母乳強化剤の使用による未熟児くる病の発症予防が重要である。
３）未熟児動脈管開存症の治療はＰＧ（プロスタグランジン）製剤及び動脈管結紮術である。
４）未熟児の高カリウム血症の治療としてグルコース・インスリン療法がある。
５）敗血症や貧血の進行により、無呼吸発作を来たすことは稀である。
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
【解答】abd 【解説】１６年度概説問２０参照
20.ダウン症について正しいものを１つ選べ。
（１）出生３０００人に１人の割合である。
（２）軽症が５０％である。
（３）運動の遅れが言葉の後れよりも強い。
（４）平均寿命は２０歳くらいである。
（５）合併奇形では心奇形が最も多い。
【解答】(5) 【解説】(1)×７００〜１０００人に一人の割合。
21.血栓傾向を示すのはどれか。
（１）糖尿病１ａ型 （２）ホモシスチン尿症 （３）ガラクトース血症 （４）フェニルケトン尿症 （５）メープルシロップ尿症
【解答】２ 【解説】ホモシスチン尿症では血栓症による肺梗塞が起こる。
22.フェニルケトン尿症の２６歳女性。幼い頃は厳しい制限食を行っていたが、現在は軽い制限食。子供が欲しいと言っているが、どうしたらいいか？
（選択肢は可否や、厳しい制限食をいつからはじめるべきかなど。詳しくは覚えていません。）
→フェニルケトン尿症の女性が妊娠した場合、子供は高頻度に胎内発育不全、先天性心疾患、小頭症などを合併し、高度の精神障害を来す。妊娠の全期間を通じて母親に食事療法を行えば正常な子の出生が期待できる。（NEW小児科p124より。）
23.９歳女児、肝機能障害、尿たんぱく＋、尿糖−。正しいものを１つ選べ。（すいません、微妙にしか覚えてません）
（１）cherry red spot （２）kayger-Fleischer （３）角膜混濁 （４）水晶体脱臼 （５）白内障
【解答】２？
【解説】（１）cherry red spot…GM1ガングリオシドーシス、GM2ガングリオシドーシス�機�Tay-Sachs病；３歳頃までに死亡）、GM2ガングリオシドーシス�供�Sandhoff病）、Gaucher病、Niemann-Pick病、異染性白質ジストロフィーでみられる。（２）kayger-Fleischer…Wilson病、家族性胆汁うっ滞症候群、肝硬変を伴う慢性活動性肝炎にみられる。（３）角膜混濁…鉗子分娩による角膜損傷、牛眼、遺伝性内皮ジストロフィー、遺伝性角膜ジストロフィー、先天性風疹症候群、先天梅毒、ムコ多糖症、ムコリピドーシスなどでみられる。（４）水晶体脱臼…Marfan症候群とホモシスチン尿症でみられる。（５）白内障…先天性風疹症候群、トキソプラズマ症、単純ヘルペス感染症、ガラクトース血症、副甲状腺機能低下症、糖尿病、ホモシスチン尿症、長期ステロイド療法などでみられる。
（NEW小児科p63）
24.マス・スクリーニングで、ＴＳＨ２００ｍＵ／ｍＬ、生後１１日、４０週３４００ｇで出産、適切な処置は？
（１）経過を見る （２）１２３Ｉシンチ検査 （３）光線療法 （４）Ｌ―サイロキシン投与 （５）特殊ミルクの開始
【解答】４ 【解説】TSHが著明に上昇（10〜30μU/ml以上は高値）しているのでクレチン症が疑われます。L-サイロキシン10μ/kgを投与します。
25.６歳男児、多因多尿および意識障害を訴えて来院した。家族歴と既往歴に特記すべきことはない。６ヶ月前の学校検診では異常を指摘されていない。１ヶ月前から夜間に排尿のため起きるようになり、その都度水を飲んでいた。多因多尿はさらに増悪し、学校から帰ると疲れたといって寝ることが多くなった。２日前から発熱があり、近医で治療を受け、今日意識がもうろうとなった。来院児の検査所見：尿糖４＋、血糖７８０ｍｇ、血液ガス分析：ｐＨ７．０１、HCO3-７．０、ＢＥ−３２、血清Ｎａ１３５、血清Ｋ４．０、血清Ｃｌ１００、尿素窒素４０、クレアチニン１１．２。正しい初期対応は？
（１）腹膜透析
（２）生理食塩水の点滴静注
（３）速効型インスリンの点滴静注
（４）グリセロールの点滴静注
（５）重炭酸ナトリウムの点滴静注
【解答】３ 【解説】�儀薪�尿病に伴うケトアシドーシス、糖尿病性昏睡と考えられます。
小児科
参考にしたのは主にステップ小児科学（ス）、たまに100%小児科学（100）、文光堂小児科学（文）です。
問1.国際的記載方に準じた家系図を示せ。
両親健康で第1子男、第2子8歳女、第3子5歳女、
両親血族結婚あり、患児は第2子、第1子は12歳時交通事故で死亡。
解答 両親血族結婚なので両親は二重線で結び、子は下に年齢を書く。第1子は斜線を引くか、右上に十字架をつける。患児である第2子には左下に矢印を入れる。
問5.以下の病原微生物の主な感染防御機構は抗体(A)か細胞性免疫(B)か?( )にA,Bを記入しなさい。
1一般化膿菌 2細胞内寄生性細菌 3サイトメガロウイルス 4細胞融解型ウイルス 5カンジダ
解答 順にABBAB。一般化膿菌は主にBリンパ球、細胞内寄生菌は主にMφ、サイトメガロウィルスを含む一般ウィルスとカンジダはTリンパ球。免疫不全と感染症（スｐ178）参照。
問8.正しいものを２つ選べ。
(1)正常新生児では、0生日の末梢血白血球数は成人の正常値より低い。
(2)健康な1歳児の末梢血リンパ球数は、好中球数より多い。
(3)乳児でビタミンK欠乏性出血症は人工栄養児に好発する。
(4)小児白血病の50%以上は急性骨髄性白血病である。
(5)ダウン症候群の児では正常小児に比べ、白血病の罹患率が有意に高い。
a.(1) b.(2) c.(3) d.(4) e.(5)
解答(1)× 0生日の末梢血白血球数は約20000．（100ｐ8）(2)○ はじめは好＞リ、生後5~7日で好＜リ、4~5歳時に好＞リとなる。（100ｐ9）(3)× 主として母乳栄養児に見られる。母乳中のビタミンK含有量が少ない＋ビフィズス菌優位の母乳栄養児の腸内細菌叢ではビタミンKが産生されないため。（文ｐ173）(4)×全白血病のうち急性型が95%、そのうち急性リンパ性白血病が80%を占める。（スｐ469）(5)○ダウン症候群の児には約1%に急性白血病が見られる。ちなみに年間発症率は10万対3~4程度。（スｐ86、469）
問9.X連鎖無ガンマグロブリン血症(x-linked gammaglobulinemia)についての記述について正しいものの組み合わせをa-fの中から一つ選べ。
(1)Bruton無ガンマグロブリン血症と同じ疾患である。
(2)血清IgGの多くをしめるIgG2のみが欠損していることが特徴である。
(3)BTK蛋白の欠損が原因であり、このことにより骨髄におけるB細胞の分化が障害され末梢血にはB細胞はほとんど存在しない。
(4)移行抗体のため、易感染性は新生児期からおこることは少ない。
(5)B細胞のみの異常のため、扁桃やリンパ節は正常に存在する。
a,(1)のみ b,(2)(3) c,(1)(3)(4) d,(2)(3)(4) e,(2)(3)(5) f,(3)(4)(5)
解答．b (1)○ (2)× IgG,IgM,IgA,IgD,IgEの全てが著明に減少。(3)○ (4)○ 易感染性は母体由来のIgGが消失する生後6~12ヶ月ごろから。(5)× 扁桃やアデノイドは萎縮していることが多い。（以上全てスｐ181）
問12.川崎病について誤りは次のどれか。
(1)女児に比べ男児で発症頻度が高い。 (2)治療として免疫グロブリン大量療法が有効である。
(3)化膿性頸部リンパ節腫脹は主要症状の一つである。 (4)膜様落屑は急性期の所見として重要である。
(5)急性期にリンパ球を主体とした白血球増多が認められる。
a,(1)(2)(3) b,(1)(2)(5) c,(1)(4)(5) d,(2)(3)(4) e,(3)(4)(5)
解答 e (1)○ 男児：女児＝1.3~1.5：1。(2)○ アスピリンも使用される。(3)× 非化膿性頸部リンパ節腫脹が特徴。(4)× 急性期は「テカテカパンパン」と言われる手足の硬性浮腫、掌ショないしは指趾先端の紅斑。膜様落屑は回復期の所見。(5)核左方移動（血流中の成熟好中球のうち杆状核球の（未成熟な好中球）割合が増加する場合）を伴う白血球増多が認められる。（以上全てスｐ268、269）
問18.正しいものを3つ選べ
(1)新生児では褐色脂肪で熱産生をするため、震え(shivering)は生じない
(2)新生児の黄疸は、ほとんどが直接型ビリルビンの上昇である
(3)32週未満の早産児でも全身状態がよければ経口哺乳を開始する
(4)呻吟呼吸は呼気時に声帯を閉めるためにうなり声が聞かれる
(5)28週でスクラーゼ活性、マルターゼ活性は正期産児の70%であるのに対しラクターゼ活性は30%である。
a.(1) b.(2) c.(3) d.(4) e.(5)
解答 a,d,e (1)○(2)× 新生児黄疸は間接型ビリルビンの上昇であることが多い。直接型ビリルビンはあまり上がらない。高ビリルビン血症は、血清総ビリルビン値が成熟児で15mg/dl以上、未熟児で12mg/dl以上、直接ビリルビン2mg/dl以上のことを言う。（スｐ107）(3)× 34週未満の児では嚥下もうまく行えないため、無理にミルクを飲ませると嚥下性肺炎を起こす可能性がある。（スｐ103）嚥下反射は胎生32週に開始。（スｐ95）(4)○ 呻吟呼吸＝呼気性呻吟（うめき）のことで、新生児の呼吸障害の症状の一つ。呼気時に声門を閉じることで気道内〜肺胞内を陽圧に維持し、胚胞の完全虚脱を防ごうとする生体防御反応。（スｐ118）(5)○？ スクラーゼやマルターゼは胎生24週ごろから成人レベルを示す。しかしラクターゼは30週でもほとんど認められない。（スｐ95）
問21.正しいものを3つ選べ
(1)未熟児貧血のうち早期貧血の治療として、エリスロポイエチン投与は確立した治療法で、輸血の回避がその利点の一つである
(2)在胎期間の短い未熟児はビタミンDの投与か母乳強化剤の使用による低カルシウム血症の予防が重要である
(3)未熟児動脈管開存症の治療は、PG合成阻害剤または動脈管結紮術である
(4)未熟児の低K血症の治療には、グルコースインスリン療法を行う
(5)敗血症や貧血の進行が、無呼吸発作の原因となりうる
a.(1) b.(2) c.(3) d.(4) e.(5)
解答 a,b,c (1)○ (2) ○ 低出生児などのハイリスク児では生後1~2後に低カルシウム血症を起こしやすくなる。（スｐ148）(3)○ (4)× グルコースインスリン療法は高カリウム血症の治療法。(5)× 無呼吸発作は�／桓璽譽戰襪蚤腓�な短絡口があること、��肺動脈弁または弁下に流出路狭窄があることの2つの条件を満たすチアノーゼ性心疾患で見られる発作である。（文ｐ612）
問22.正しい組み合わせを選べ
(1)下垂体性巨人症-尿ケトン陽性 (2)急性副腎不全-血清カリウム上昇
(3)甲状腺機能低下症-血清TSH値高値 (4)下垂体性小人症-血清ナトリウム上昇
(5)先天性副腎皮質過形成症-代謝性アルカローシス
a.(1) b.(2) c.(3) d.(4) e.(5)
解答 b (1)× (2)○(3)× 原発性ではTSH高値となるが続発性（下垂体性）ではTSH低値(4)× 血清ナトリウムとは関係ないのでは。(5)× 代謝性のアシドーシスになる可能性はある。（参考ス内科第4巻ｐ231）
問23.1型糖尿病について正しいものを1つ選べ。
(1)治療にはインスリンが必須である。 (2)治療には食事制限が必須である。
(3)発症時、尿ケトンは陰性であることが多い。 (4)肥満者に多い。 (5)治療には
a.(1) b.(2) c.(3) d.(4) e.(5)
解答 a (5)がありませんが正しいものを1つといわれれば(1)を選ばざるを得ません。
問25.正しい治療法の組み合わせを選べ。
(1)Wilson病-Cu制限食 (2)ホモシスチン尿症-低メチオニンミルク (3)甲状腺機能低下症-アルギニン
(4)Hurler症候群-骨髄移植 (5)先天性副腎皮質過形成-グルココルチコイド
a.(1) b.(2) c.(3) d.(4) e.(5)
解答 (1)× Cu制限食も治療法の1つですがfirst choiceは銅キレート剤のD-ペニシラミン。(2)× ビタミンB6依存性のものにはビタミンB6大量投与が有効。また低メチオニンミルクのみではシスチン不足を補えない。（スｐ158）(3)× 先天性甲状腺機能低下症（クレチン症）では甲状腺ホルモン補充療法を行う。（スｐ289）(4)○ 重症のHurler症候群が主な適応。（スｐ166）(5)× グルココルチコイドのみでは不足している電解質コルチコイドを補えないので、両方を補えるコルチゾールやヒドロコルチゾンを投与する。（スｐ297）
問26.生来健康な15才男性。2ヶ月前より多飲、多尿を認めた。昏睡状態で自宅で倒れているところを発見され、救急室に搬送されてきた。血糖540mg/dl、尿ケトン陽性、クスマウル呼吸を認める。次のうち検査データとして考えにくいものを一つ選べ。
(1)尿ケトン強陽性 (2)血漿アンモニア 180ug/dl(正常 12-66)
(3)血液ガス分析 pH 7.40 (4)血中インスリン 240uU/mL (正常 1-18)
(5)HbA1C 12.3%
a.(1)(2)(3) b.(2)(3)(4) c.(3)(4)(5) d.(1)(4)(5) e.(1)(2)(5)
解答 b 糖尿病性ケトアシドーシス（DKA）の問題。(1)○ 文中にあります。(2)× 肝性昏睡ならばアンモニア上昇。(3)× アシドーシスなので酸性に傾いているはず。(4)× 小児のDMは成人よりも1型が多く、この症例のようにDKAを起こしやすい。(5)○ 2ヶ月前より発症しているので十分考えられる数値です。（以上スｐ308~311）
問27. 7歳男子。父親が35歳で心筋梗塞を発症している。発熱時に近医を受診、血液検査にて総コレステロール(空腹時)=320mg/dLであったため、高コレステロール血症の精査・管理目的で当科を受診した。現在、児の発育は正常で肥満はない。この症例について、正しい記述を１つ選べ。
(1) X連鎖性の遺伝性疾患が疑われる。 (2)皮膚に黄色腫がみられることがある。
(3)リポ蛋白リパーゼの欠損により発症する。 (4)肝機能障害に注意する必要がある。
(5)直ちに高脂血症の治療を開始する必要がある。
解答 (2),(5)に○がつきました。復元間違い？解答に間違いがあったらゴメンナサイ。 家族性高コレステロール血症（FH）の問題。TC＝320mg/dLなのでヘテロ接合体か。(1)× FHは常染色体優性遺伝。19番染色体の変異。(2)○ 眼瞼や腱に黄色腫を形成する。アキレス腱観察が有用。(3)× LDL受容体の機能不全が原因。(4)× ホモでは早期に冠動脈硬化症により虚血性心疾患を起こすため注意が必要である。(5)○ 食餌療法＋高脂血症治療薬を投与。薬物に抵抗する場合は血漿交換やLDLアフェレーシス。（以上ス内科第3巻ｐ75~76）
問28.13歳の女子。低身長を主訴に来院した。在胎40週、体重3100g、正常分娩で出生した。仮死はなかった。父の身長174cm、母の身長160cmである。身長138cm、体重33.5kg。乳房の発達はなく、陰毛もみられない。染色体検査で、核型は46,X,i(Xq)である。以下の記載について正しいものを一つ選べ。
(1)中程度以上の精神遅滞がみられる。 (2)翼状頸が90%以上にみられる。
(3)関節拘縮がみられる。 (4)血中ゴナドトロピンは高値である。 (5)成長ホルモンは無効である。
a.(1) b.(2) c.(3) d.(4) e.(5)
解答 d Turner症候群の問題。核型が決め手。Turner症候群の核型は50%が45XOだが45,X/46XXのモザイク型が24%、46,X,i(Xq)が17%など様々。（以上文ｐ209） (1)× 知能は正常。(2)× 翼状頚は見られるが90%以上というのが疑問。(3)× 関節拘縮は見られない。(4)○ 尿中・血中ゴナドトロピンは高値となる。(5)× 有効。成長ホルモン補充で最終身長は3~5cm伸びる。（以上スｐ87、文ｐ209）
問29.1か月の乳児。哺乳不良に続いて呼吸促迫と意識障害のため入院した。出生体重3100g。正常分娩で出生し仮死はなかった。1日前から伸吟が見られ、刺激に反応しなくなった。
現症:体重3600g。意識は痛みに対して僅かに体を動かす程度である。呼吸は深く速いが整である。皮膚の緊張度は低下し、大泉門の著しい陥没が見られる。右肋骨弓下に肝を2cm触れる。検査所見:尿蛋白(+)、尿ケトン3+。AST 156単位/L、ALT 78単位/L、LDH 1224単位/L、血中アンモニア 310μg/dl。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH7.82、HCO3− 8.3mEq/L、BE-16.3mEq/L
確定診断のために必要な検査を選べ。
(1)尿有機酸分析 (2)頭部MRI検査 (3)消化管透視 (4)脳脊髄液検査 (5)血糖検査
a.(1) b.(2) c.(3) d.(4) e.(5)
解答 d おそらくReye症候群の症例。急性脳症と肝障害（AST,AST,LDH、アンモニア高値、黄疸なし）がある。乳児の肝2cm触知は一般的には正常だがこの場合は病的ともとれる（Reye症候群では肝腫大＋）。脱水の所見（turgor低下、大泉門陥没）は哺乳不良によるもので、その結果脂肪分解が促進しケトン体過剰となり代謝性アシドーシス（HCO3-,BE低値、pHは7.02の間違いでは？）、それによってKussmaulの大呼吸が出ていると考えました。(1)× 尿有機酸とはVMAやHVAなどを指すのでしょうか？神経芽細胞腫などで上昇。(2)× 脳腫瘍による意識障害と考えても肝障害、アシドーシスの説明がつきません。(3)腸重積、Hischsprung病など考えましたが関係なさそう。(4)○ Reye症候群を疑った場合、まず血液検査と髄液検査を行います。髄液検査で髄膜炎や出血を否定できればより確定診断に近づきます。(5)× DKAでも意識障害が出るが肝障害が合わない。（以上スｐ561~563）
＜小児科＞
問１ （ ）の中をうめよ。
１）大泉門が膨隆している場合は（ ）、陥凹している場合は（ ）を考える。
２）バイタルサインは（ ）、（ ）、（ ）、血圧である。
[解答] 順に脳圧亢進、脱水、脈拍、呼吸、体温
[解説] 15年度の概説試験の問2に同じ
問２ 正常新生児に見られることがある所見に○をつけよ。
１．蒙古斑（ ） ２．サーモンパッチ（ ） ３．カフェオレ斑（ ）
４．洞性不整脈（ ）５．乳房腫大（ ）
[解答] 順に○○○○？です。
[解説] 4月12日の原先生のプリントを参照 3、6個以上は異常らしいです。
問３ モロー反射は正常では生後（ ）ヶ月頃消失する。モロー反射に左右差がある場合には（ ）、消失しない場合には（ ）などの疾患を考える。
[解答] Moro反射の消失：4ヶ月、左右差：分娩麻酔・鎖骨骨折・脳性麻痺、
消失しない場合：脳性麻痺・運動発達遅滞
問４ 以下の病原微生物の主な感染防御機構は抗体（Ａ）か細胞性免疫（Ｂ）か？（ ）にＡＢを記入しなさい。
１一般化膿菌 ２細胞内寄生性細菌 ３サイトメガロウイルス ４細胞融解型ウイルス ５カンジダ
[解答] 順にABBAB
問５ 下の語群より当てはまるものを選べ。
１）乳児期早期からの化膿性リンパ節炎、肛門周囲膿瘍 ２）α-fetoproteinの異常高値
３）テタニー、先天性心疾患 ４）口蓋扁桃、アデノイドの低形成、乳児期後半の細菌感染
５）乳児期早期からの口内カンジダ症、カリニ肺炎、下痢、発育障害
語群ａ．伴性無γグロブリン血症 ｂ．ataxia teleangiectasia ｃ．Di George症候群
ｄ．重症複合免疫不全症 ｅ．慢性肉芽腫症
[解答] 1-e、2-b、3-c、4-a、5-d
[解説] 6月7日の原先生のプリント、6月11日の高田先生のプリントを参照
問６ 正しいものはどれか。２つ選びなさい。
１）ＨｂＦのO２親和性はＨｂＡに比べ低い ２）正常新生児の造血の場は主に肝臓である
３）正常新生児ではＨｂ19/dlは正常範囲
４）離乳食の開始が遅れた場合人工栄養児に比べ母乳栄養児の方が貧血傾向が高い
５）Ｈｂ値の男女差は多くの場合幼児期に明らかになる
[解答] 3、4
[解説] 6月8日の住江先生のプリント、ノートを参照
1、 ×。高い 2、 ×。生まれたときにはもう骨髄 3、 ○。その通り
4、 ○。母乳に足りないもの…鉄とVitK。鉄が足りなくて貧血になりやすい。
5、 ×。思春期にアンドロゲンの作用で明らかになります。
問７ 正しいものはどれか。２つ選びなさい。
１）正常新生児では、０生日の末梢血中白血球数5000/μlは正常範囲である。
２）健康な１歳児の末梢血中リンパ球数は好中球数よりも多い。
３）小児における特発性血小板減少性紫斑病はほとんどが急性型である。
４）乳児ビタミンK欠乏性出血症は人工乳栄養児に好発する。
５）小児急性リンパ球性白血病の５年無病生存率は約４０％である。
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
[解答] 2，3
[解説] 6月8日の住江先生のプリント、ノートを参照
1、 ×。少なすぎます 2、 ○。5日から5歳まではリンパ球優位です。
3、 ○。成人と異なり、約80%が急性型だそうです。
4、 ×。母乳栄養児っで起こりやすいです。母乳にはVitKが足りません。
5、 ×。ALL---今では80%以上の長期生存が期待されるそうです。
問８ 伴性無ガンマグロブリン血症（X-linked agammaglobulinemia）の診断に関して正しい組み合わせはどれか。
１）免疫グロブリンのうち、IgGのみが欠損し、IgMはむしろ高値を示す。
２）BTK蛋白が欠損している。 ３）Ｂ細胞分化の障害により、末梢血Ｂ細胞の欠損が見られる。
４）顔貌の異常は約２０％に見られる。 ５）胸腺が低形成である。
ａ（１）（２） ｂ（１）（５） ｃ（２）（３） ｄ（３）（４） ｅ（４）（５）
解答] c
[解説] 6月11日の高田先生のプリントを参照 1、 ×。Ig値はすべて低下
4，5、ともに×。Di George Synd.の説明かと思われます。
問９ 高IgE症候群（Job症候群）について正しいものの組み合わせはどれか。
１）多くが伴性劣性遺伝である。 ２）寒冷膿瘍がこの疾患の特徴としてあげられる。
３）特にブドウ球菌やカンジダに対して易感染性であり、ブドウ球菌特異的IgEは診断に有用であるといわれている。
４）骨折の起こりやすい傾向があり、歯牙の萌出の異常、脊椎の異常がみられることがあるのも、この疾患の特徴である。
５）血清IgG値は通常250mg/dl以下に著しく低下している。
ａ）1, 2, 3 ｂ）1, 3, 4 ｃ）2, 3, 4 ｄ）3, 4, 5 ｅ）1, 2, 5
[解答] d
[解説] 6月11日の高田先生のプリントを参照
1、 ×。常染色体優性遺伝です。5、×。IgG4は増加とありますね…
問１０ 次の文章のうち、正しいものの組み合わせはどれか。
１）肺血管抵抗は出生直後より急速に低下する。
２）胎児期には心奇形の存在による影響を受けない。 ３）カテコラミンによる収縮性は高い。
４）三尖弁閉鎖症における卵円孔開存は血行動態維持のため必須である。
５）未熟児動脈管開存の閉鎖誘導にインドメタシンが有効である。
ａ）1, 2, 3 ｂ）1, 3, 4 ｃ）2, 3, 4 ｄ）3, 4, 5 ｅ）1, 2, 5
[解答] c
[解説] 6月3日の大野先生のプリントを参照
2、 ×。受けないことはないのでは？ 3、 ×。低いみたいです。よくわかりません。
4、 ○。卵円孔が閉じていたら、右房より先に血がいきませんね。
5、 ○。PGEによる動脈管開存の作用を阻害。
問１１ 川崎病について正しいものの組み合わせを選べ。
１）男児よりも女児に発症頻度が高い。 ２）治療として免疫グロブリンの大量投与が有効である。
３）非化膿性頸部リンパ節腫張は主要症状のひとつである。
４）膜様落屑は慢性期の所見として重要である。
５）急性期にリンパ球を主体とした白血球増多が認められる。
ａ）1, 2, 3 ｂ）1, 3, 4 ｃ）2, 3, 4 ｄ）3, 4, 5 ｅ）1, 2, 5
[解答] d
[解説] 6月3日の大野先生のプリントを参照 1、 ×。男児に多い。
5、×。好中球・多核白血球の増加
問１２ （ ）の中を適切な語で埋めよ。
１）脳性麻痺とは（ ）期から（ ）期までの間に生じた脳の（ ）に基づく永続的であるが変化しうる運動および姿勢の異常である。
２）脳性麻痺の診断には（ ）、（ ）などがないかをチェックすることが大切である。
３）脳室周囲白質軟化や脳室内出血は（ ）児より、いわゆる（ ）児で起こりやすい周産期神経障害である。
[解答] 順に受胎、新生児、非進行性病変、発達全体の遅れ、原始反射の残存、成熟、未熟
問１３ 次の文章のうち、誤っているものを一つ選べ
１）ミトコンドリアＤＮＡは、細胞質遺伝（母系遺伝）する。
２）ミトコンドリアＤＮＡに変異があるミトコンドリア脳筋症では、骨格筋に赤色ぼろ繊維（ragged red fiber）が存在する。
３）ミトコンドリア脳筋症では、乳酸・ピルビン酸（髄液）の測定が、診断に重要である。
４）副腎白質ジストロフィーでは極長鎖脂肪酸（血中）が増加する。
５）krabbe病では、骨髄空胞細胞がみられる。
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
[解答] e
[解説] 5、×。Krabbe病は白質の変性。骨髄空胞細胞は灰白質の変性の特徴。
問１４ 次の組み合わせのうち、誤っているものを１つ選べ。
１）結節性硬化症：虹彩過誤腫 ２）神経線維腫症１型：視神経膠腫
３）神経線維腫症２型：両側第８脳神経腫瘍 ４）Sturge-Weber症候群：三叉神経領域の血管腫
５）von Hippel-Lindau病：網膜血管芽細胞腫
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
[解答] a
[解説] 1、 ×。網膜の過誤腫 5、○．中枢神経系と網膜の血管芽細胞主が特徴的です。
問１５ 生後１ヶ月頃から筋力低下、筋緊張低下に気付かれている６ヶ月女児。３ヶ月頃から哺乳障害も出現している。血清ＣＫ値は正常で頭部ＭＲＩにも異常はない。また外表奇形もない。最も疑われる診断を以下から１つ選べ。
１）Duchenne型筋ジストロフィー ２）Werding-Hoffman病 ３）Zellweger症候群
４）福山型筋ジストロフィー ５）Kugelberg-Welander病
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
[解答] b
[解説] 血清中のCK値が正常であることから神経原性であることがわかり、筋ジストロフィーが除外されます。筋力低下、筋緊張低下が気づかれた時期などからWerding-Hoffmanが適当かと思われます。
問１６ 次の記述のうち、正しいものを３つ選べ。
１）早産児とは、在胎２８週以上３７週未満で出生した児をいう。
２）極低出生体重児とは、在胎週数を問わず出生体重が１５００ｇ未満の新生児をいう。
３）symmetrical IUGR の児では、発育遅延の原因として染色体異常を含めた児の異常を考慮すべきである。
４）健康な新生児は出生直後から１日２５〜３０ｇの体重増加が見られる。
５）在胎２６週未満の未熟児では、啼泣を促すために強い刺激を与えたりせず、可及的速やかに気管内挿管をする。
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
[解答] b、c、e
[解説] 1)22週以上37週未満が早産です。4、×。生後数日の間に生理的体重減少があります。
問１７ 次の記述のうち、正しいものを３つ選べ。
１）新生児では、褐色細胞で熱を産生するため、震え（shivering）は生じない。
２）産瘤は、頭蓋骨骨膜下の出血であるため、高ビリルビン血症に注意する。
３）３２週未満の早産児でも、全身状態がよければ、経口哺乳を開始する。
４）呻吟呼吸は、呼気時に声帯を閉めるためにうなり声がきかれる。
５）中枢性チアノーゼは、中枢性呼吸抑制・呼吸器疾患・チアノーゼ型の心疾患を疑う所見だが、生後早期に病的チアノーゼを見分けるのは難しい。
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
[解答] a、d、e
[解説] 5月28日の曳野先生の先生のプリントを参照
2、 ×。これは頭血腫の説明。産瘤は皮下もしくは帽状腱膜下のうっ血と浮腫のこと。
3、 ×。32週以前は有効な陰圧は生じない(non-nutritive sucking)。
問１８ 次の記述のうち、正しいものを３つ選べ。
１）新生児の胃液を採取・攪拌し、小さな泡の数を数えるMicrobubble testは、呼吸急迫症候群の診断に有用である。
２）胎便吸引症候群は、気胸、新生児遷延性肺高血圧、肺炎などの合併が多い。
３）呼吸窮迫症候群（ＲＤＳ）では、スリガラス状陰影、気管支透亮像、網状顆粒状陰影などの胸部Ｘ線所見に基づくBomsel分類により、その重症度を判定する。
４）慢性肺疾患とは、「先天性肺疾患を除き、生後２８日を超えて人工呼吸が必要な呼吸障害を残したもの」と定義される。
５）周期性呼吸とは、２０秒以上の呼吸の休止または、休止がそれ以下でもチアノーゼや心拍低下を伴うものをいう。
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
[解答] a、b、c
[解説] 5月31日の曳野先生のプリントを参照
4）×。人工呼吸ではなく酸素療法ではないでしょうか。
5）×。これは未熟児無呼吸発作の説明です。周期性呼吸とは、5〜10秒の呼吸停止を伴う呼吸のことで、新生児では正常。
問１９ 次の記述の中から、正しいものを３つ選びなさい。
１）未熟児の脳性麻痺の主要な原因は、上衣下出血である。
２）未熟児の脳室内出血の原因は、上衣下出血の脳室内穿破が原因であり、出血後水頭症に至る場合がある。
３）脳室周囲白質軟化症は在胎２７〜３２週の未熟児に好発し、錐体路の障害に基づく下肢優位の痙性麻痺を残す。
４）黄疸の後遺症は、錐体外路の障害に基づく不随意運動型脳性麻痺を呈する。
５）未熟児網膜症は高濃度酸素投与などが原因となる疾患であり、自然治癒は稀で、重症なものでは網膜剥離を来たすため治療が必要である。
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
[解答] b、c、d
[解説] 5月31日の曳野先生のプリントを参照
1、×。上衣下出血だけでは後遺症は残りません。 5、×。自然治癒傾向は強いです。
問２０ 次の記述の中から、正しいものを３つ選びなさい
１）未熟児貧血のうち、早期貧血の治療としてエリスロポエチン投与は確立した治療法であり、輸血の回避がその重要な目的の１つである。
２）在胎期間の短い未熟児は、ビタミンＤの投与や母乳強化剤の使用による未熟児くる病の発症予防が重要である。
３）未熟児動脈管開存症の治療はＰＧ（プロスタグランジン）製剤及び動脈管結紮術である。
４）未熟児の高カリウム血症の治療としてグルコース・インスリン療法がある。
５）敗血症や貧血の進行により、無呼吸発作を来たすことは稀である。
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
[解答] a、b、d
[解説] 5月31日の曳野先生のプリントを参照
3、×。インドメタシンなどのPG阻害剤を用います。 5、×。起こります。
問２１ 新生児マススクリーニングの該当疾患を３つ選びなさい。
１）クレチン症 ２）ガラクトース血症 ３）ホモシスチン尿症４）新生児糖尿病 ５）ヒスチジン血症
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
[解答] a、b、c
[解説] 5月21日の授業プリント（都先生）を参照
問２２ 糖原病１型について、正しいものを２つ選びなさい。
１）診断には筋生検が必要である。 ２）低血糖は、成人以降ほとんどおこらない。
３）人形様顔貌が特徴的である。 ４）高脂血症を認める。 ５）解糖系が障害されている。
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
[解答] c、d
[解説] →15年度の概説試験の問25に同じ
問２３ 次の疾患のうち、無治療でも治癒するものを１つ選びなさい。
１)ヒスチジン血症 ２)クレチン症 ３)フェニルケトン尿症 ４)ガラクトース血症１型 ５)Wilson病
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
[解答] a
[解説] 6月9日の河野先生のプリントを参照。1、ヒスチジン血症の大部分が無治療で正常な発育を示すことが明らかにされ、マス・スクリーニングの対象疾患から削除されています。
問２４ ケトン性低血糖症について、正しいものを３つ選びなさい。
１）食事後に発作性に生じることが多い。 ２）膵体尾部切除を行うことがある。
３）血中インスリンは低値である。 ４）尿中にケトン体を証明する。
５）ブドウ糖静注で症状は改善する。
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
[解答] ｃ、d、e
[解説] 5月21日の授業プリント（都先生）を参照
１、 ×。食事を取らなかったときに起こりやすい
ケトン性低血糖症は原因不明だが予後良好の疾患。低血糖の原因が高インスリン血症ではないので、血中インスリンは下がっている（なので3は○）。したがって膵の部分切除を行ってインスリン分泌能を抑えようとする治療は不適当（よって2が×）。治療法としては対症療法（ブドウ糖の静注）でしのぎ、発作の起こらなくなる年齢までをしのぐことになる。
問２５ 次にあげる疾患のうち、成長障害が特徴であるものを３つ選びなさい。
１）成長ホルモン欠損症 ２）ターナー症候群 ３）軟骨無形成症
４）クラインフェルター症候群 ５）甲状腺機能亢進症
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
[解答] a、b、c
[解説] 6月9日の河野先生のプリントを参照
5、×。甲状腺機能に関してはクレチン症などで低下している場合に低身長になります。
問２６ ８歳女児。２ヶ月前から多飲・多尿が出現し、体重も３ｋｇ減少した。今朝から嘔吐が出現し、昏睡状態になったので救急車で来院した。口腔内は乾燥しており、クスマウル呼吸がみられた。病態について正しいものを３つ選べ。
１）低血糖 ２）脱水症 ３）代謝性アシドーシス
４）尿ケトン体強陽性 ５）呼吸性アシドーシス
ａ（１） ｂ（２） ｃ（３） ｄ（４） ｅ（５）
[解答] b、c、d
[解説] 5月26日の都先生のプリントを参照。多飲・多尿、体重減少ときました。糖尿病のようです。嘔吐→昏睡は高血糖性の昏睡と思われます。口腔内の乾燥、Kussmaulの大呼吸はそれぞれ脱水、代謝性アシドーシスを反映したものです。低血糖性の昏睡の場合は、高血糖性の昏睡と違って脱水を伴いません（Step3のp35）。したがって、aは外れます。Eは論外。
2003年 臨床医学群「受胎･成長･発達」試験問題(小児科担当分)
問1. 国際的記載法に準じた家系図を記せ。(工線部を明確に)
両親健康で第1子男、第2子8歳女、第３子5歳女、両親血族結婚あり、患児は第2子、第1子は12歳時交通事故で死亡。
〔解答〕発端者を患児にして、定義に沿って書けば良いと思います。解答は省略させてもらいます。
〔解説〕4月12日の原教授のプリントの一枚目右上を参照。
個人を表す主な記号 □：男（罹患者は■），○：女（罹患者は●），◇：性別不明（罹患者は◆）で表す。また△：自然流産児（罹患者は▲）と書き、他の記号より小さく書くこと。性別のわかるときは記号の下にmaleまたはfemaleと記入する。死亡、死産、人工妊娠中絶は記号の上より斜線を引き、記号の下に死亡年齢（d.○歳），死産(SB○○週)などを記入する。
また発端者は P→● のように指し示す。
家族を表す線：配偶者は可能なら夫を左に書き、血族結婚は二重線で結ぶ。同胞は出生順に左から右に並べる。流産、中絶の胎児の線は他より短く書く。
問2.( )の中をうめよ。
1)大泉門が膨隆している場合は( )、陥凹している場合は( )を考える。
2)バイタルサインは( )、( )、( )、血圧である。
〔解答〕順に、脳圧亢進、脱水、脈拍、呼吸、体温
〔解説〕4月12日の原教授のプリントを参照
問3.正常新生児にみられる所見に○をつけよ。
1.( )蒙古斑
2.( )サーモンパッチ
3.( )カフェオーレ斑8個
4.( )エプスタイン真珠
5.( )洞性不整脈
〔解答〕○⇒1，2，4，5
〔解説〕4月12日の原教授のプリントを参照
２． 顔面に生じる境界不明瞭で圧迫すると消退する紅斑。新生児の３３％にみられ自然消退する。
３． １、２個なら正常です。多いのでvon Recklinghausen病が疑われます。
５．呼吸性不整脈ともいい、呼気で脈が速く、吸気で遅くなる。生理的。
問4
正常新生児(女児)の出生時体重( )kg、身長( )cm、胸囲( )cm、頭囲( )cmが標準である。
下の語群から選べ。{語群 34, 33, 30, 3.2, 3.0, 49, 50}
〔解答〕順に3.0、49、33、34
〔解説〕5月25日の原教授のプリントを参照
問5 ( )の中をうめよ。
モロー反射は正常では生後( )か月ごろ消失する。モロー反射に左右差がある場合には( )、消失しない場合には( )などの疾患を考える。
〔解答〕モロー反射の消失⇒４ヶ月、左右差⇒分娩麻酔、鎖骨骨折、脳性麻痺
消失しない場合⇒脳性麻痺、運動発達遅滞
〔解説〕5月25日の原教授のプリントを参照
問6. 以下の病原微生物の主な感染防御機構は抗体(A)が細胞性免疫(B)か?( )にA,Bを記入せよ。
1.( )一般化膿菌
2.( )細胞内寄生性細菌
3.( )サイトメガロウイルス
4.( )エンテロウイルス
5.( )カンジダ
〔解答〕順にABBABだと思います。
〔解説〕6月7日の原教授のプリントを参照
問7.下の語群よりあてはまるものを選べ。
1.( )乳児期早期より化膿性リンパ節炎、肛門周囲膿瘍
2.( )α-fetoproteinの異常高値
3.( )テタニー、先天性心疾患
4.( )乳児期早期から口内カンジダ症、カリニ肺炎、下痢、発育障害
5.( )血小板減少、湿疹
6.( )髄膜炎菌性髄膜炎
7.( )皮膚寒冷膿瘍、粗な顔貌、易骨折
a.先天性C7欠損症
b.ataxia telangiectasia
c.DiGeorge?症候群
d.Wiskott-Aldrich症候群
e.慢性肉芽腫症
f.重症複合免疫不全症
g.高IgE症候群
〔解答〕１.e ２.b ３.c ４.ｆ ５.ｄ ６.ａ ７.g
〔解説〕6月7日の原教授のプリントを参照
６．ナイセリア感染⇒髄膜炎菌性髄膜炎と考えました。
問8.伴性無ガンマグロブリン血症(X-linked agammaglobulinemia)の診断に関して正しい組み合わせはどれか。
(1)アデノイドや口蓋扁桃の低形成
(2)lgM値の上昇
(3)末梢血中のB細胞の減少
(4)フローサイトメータによるBTK発現異常の検索
(5)責任遺伝子であるCD40遺伝子異常の検索
a (1)のみ b (2) (3) c (1) (3) (4) d (2) (3) (4) e (2) (3) (5) f (3) (4) (5)
〔解答〕c
〔解説〕6月11日の授業プリント（高田先生）を参照
２． ×全ての免疫グロブリンは低下します。
問9.正しいものはどれか。2つ選びなさい。
(1)正常新生児では、０生日の末梢血ヘモグロビン値19g/dlは正常範囲である。
(2)末梢血の胎児ヘモグロビン(HbF)値は出生後速やかに減少し、生後1か月までに成人値となる。
(3)HbFの酸素親和性は成人型ヘモグロビン(HbA)に比べ低い。
(4)未熟児早期貧血は鉄剤を投与しても改善がみられないことが多い。
(5)離乳食の開始が遅れた場合、母乳栄養児に比べ人工栄養児の方が貧血傾向が強くなる。
a(1) b(2) c(3) d(4) e(5)
〔解答〕a、d
〔解説〕6月8日の授業プリント（住江先生）を参照
２．1ヶ月ではなく４，５ヶ月。
３． 逆に高いです。
５．逆に母乳栄養児の方が強くなります。
問10.正しいものはどれか。2つ選びなさい。
(1)正常新生児では、０生日の白血球数は成人の正常値より低い。
(2)健康な1歳児の末梢血リンパ球数は好中球数より多い。
(3)在胎5か月の胎児における主な造血臓器は肝臓である。
(4)出生時の骨髄では、赤芽球系･顆粒球系に比べリンパ球系細胞の割合が最も多い。
(5)小児白血病の50%以上は急性骨髄性白血病である。
a(1) b(2) c(3) d(4) e(5)
〔解答〕ｂ、ｃ
〔解説〕6月8日の授業プリント（住江先生）を参照
１． ０生日は出生後では一番高いです。
２． その通りです。五日、五歳で入れ替わります。
４． 生時はリンパ球の割合はそんなに高くありません。
５． 15〜20%。80%が急性リンパ性白血病です。
問11.胎児循環の特徴として誤りはどれか。
(1)肺血管抵抗は出生後直後より急速に低下する
(2)胎生期には心奇形の存在による影響を受けない
(3)カテコラミンによる収縮性は高い
(4)静脈管閉鎖は出生後のPa02の上昇により生じる
(5)動脈管依存性心疾患での開存維持にはプロスタグランディンE1が有効である
a(1)(2)(3) b(1)(2)(5) c(1)(4)(5) d(2)(3)(4) e(3)(4)(5)
〔解答〕ｄ
〔解説〕6月３日の授業プリント（大野先生）を参照
２．選択肢より選びました。受けないことは無いと思いました。
３． 低いです。
４． 胎盤循環の停止にともなう、臍帯血管の閉鎖によります。
問12.川崎病について誤りは次のどれか。
(1)男児に発症頻度が高い
(2)治療として免疫グロブリン大量療法が有効である
(3)化膿性頸部リンパ節腫脹は主要症状の1つである
(4)膜様落屑は急性期の所見として重要である
(5)急性期にリンパ球を主体とした白血球増多が認められる
a(1)(2)(3) b(1)(2)(5) c(1)(4)(5) d(2)(3)(4) e(3)(4)(5)
〔解答〕ｅ
〔解説〕6月３日の授業プリント（大野先生）を参照
３． 非化膿性です。
４． 回復期です。
問13.カッコの中を適切な語で埋めよ。
1)脳性麻痺とは受胎期がら新生児期までの間に生じた脳の( )に基づく永続的であるが変化しうる運動および姿勢の異常である。
2)脳性麻痺の診断には( )、( )などがないがをチェックすることが大切である。
3)脳室周囲白質軟化や脳室内出血は( )児より、いわゆる( )児で起こりやすい周産期神経障害である。
〔解答〕１）非進行性病変 ２）発達全体の遅れ、原始反射の残存 ３）成熟、未熟
〔解説〕6月２日の授業プリント（吉良先生）を参照
問14. ミトコンドリア脳筋症に関する次の文章のうち、誤まっているものを1つ選べ。
(1)CPEO(chronic progressive external ophthalmoplegia),MELAS(mitochondrial myopathy,
encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes), MERRF(myoclonus epilepsy associated with ragged-red fibers)が3大病型である。
(2)ミトコンドリアDNAは細胞質遺伝(母系遺伝)する。
(3)ミトコンドリアDNAに変異をもつミトコンドリア脳筋症では骨格筋に赤色ぼろ線維(ragged-red fibers)が存在する。
(4)エネルギー依存性の高い臓器(骨格筋、神経、心臓、内分泌)に障害がおこりやすい。
(5)極長鎖脂肪酸(血液)の測定が診断上、重要である。
a(1) b(2) c(3) d(4) e(5)
〔解答〕ｅ
〔解説〕6月４日の授業プリント（吉良先生）を参照
極長鎖脂肪酸は副腎白質ジストロフィーです。
問15.中等度の知的障害がある8歳の女児。年に数回の痙攣発作と脱力発作があり、右顔面上部に血管腫がみられる。最も疑われる診断を以下から1つ選べ。
(1)結節性硬化症
(2)神経線維腫症
(3)色素性失調症
(4)Sturge-Weber症候群
(5)von Hippel-Lindau病
a(1) b(2) c(3) d(4) e(5)
〔解答〕ｄ
〔解説〕6月４日の授業プリント（吉良先生）を参照
問16.軽度の知的障害がある10歳男児。小学校入学頃から走るのが遅いことに気づかれ、最近では歩行が困難になってきた。血清CK値は高く、頭部MRIで脳の奇形は指摘されていない。最も疑われる診断を以下から1つ選べ。
(1)Zellweger症候群
(2)Werdnig-Hoffmann病
(3)Charcot-Marie-Tooth病
(4)福山型筋ジストロフィー
(5)Duchenne型筋ジストロフィー
a(1) b(2) c(3) d(4) e(5)
〔解答〕ｅ
〔解説〕6月４日の授業プリント（吉良先生）を参照
問17.次の記述のうち正しいものを3つ選べ。
(1)早期新生児期とは生後1週間以内をいう。
(2)極低出生体重児とは、在胎週数を問わず出生体重が1000g未満の新生児をいう。
(3)Light-for-dates児とは、体重がその在胎週数の児の10 percentile未満で、身長が10 percentile以上の児をいう。
(4)健康な新生児は出生直後から1日25-30gの体重増加がみられる。
(5)在胎26週未満の未熟児の蘇生では、啼泣を促すために強い刺激を与えたりせず、可及的速やかに気管内挿管をする。
a(1) b(2) c(3) d(4) e(5)
〔解答〕ａ、ｃ、ｅ
〔解説〕５月27日の授業プリント（中山先生）を参照
２．1500グラムです。
４．出生直後は下がります。
問18.次の記述のうち正しいものを3つ選べ。
(1)新生児の診察は、暖かな環境で必ず全身を裸にして行う。
(2)頭血腫は頭蓋骨骨膜下の出血で、高ビリルビン血症の原因となる。
(3)モロー反射の左右差があっても、異常とは言えない。
(4)呻吟呼吸は、呼気時に声帯を閉めるためにうなり声がきかれる。
(5)24時間以内に肉眼的黄疸がみられても、異常とは言えない。
a(1) b(2) c(3) d(4) e(5)
〔解答〕ａ、ｂ、ｄ
〔解説〕５月27日の授業プリント（中山先生）を参照
３．異常です。
５．病的黄疸の可能性があります。
問19.次の記述のうち正しいものを3つ選べ。
(1)Microbubble testは、新生児の胃液を採取･攪拌し、大きな泡の数を数える。
(2)胎便吸引症候群は、気胸･新生児遷延性肺高血圧症･肺炎などの合併症が多い。
(3)呼吸窮迫症候群(RDS)の胸部X線所見の特徴は、スリガラス状陰影･気管支透亮像･網状顆粒状陰影である。
(4)慢性肺疾患とは、「先天性肺疾患を除き、生後28日を越えて人工呼吸が必要な呼吸障害を残したもの」と定義される。
(5)新生児の人工呼吸法は、基本的な間歇的強制換気療法に加え、高頻度振動換気療法・nasal CPAPなどがある。
a(1) b(2) c(3) d(4) e(5)
〔解答〕
〔解説〕５月31日の授業プリント（曳野先生）（？）
１． 微小な泡の数を数えます。
５．すいません、選択肢より×にしました。間歇的強制換気療法が間違っていると思いますが自信がありません。
問20.次の記述のうち正しいものを3つ選べ
(1)未熟児の脳室内出血は、上衣下出血の脳室内への穿破による。
(2)APGAR scoreの1分値は、神経学的後障害を予測するのに役立つ。
(3)脳室周囲白質軟化症は、主に在胎27週未満の未熟児に発症し、下肢に強い痙性麻痺を残す。
(4)黄疸の後遺症は、アテトーゼ型脳性麻痺と聴力障害である。
(5)未熟児網膜症は、高濃度酸素投与などが原因となる疾患であり、重症なものは網膜剥離のため盲となる。
a(1) b(2) c(3) d(4) e(5)
〔解答〕ａ、ｄ、ｅ
〔解説〕５月31日の授業プリント（曳野先生）を参照
２．５分値です。
３．27週⇒34週。
問21.次の記述のうち正しいものを3つ選べ。
(1)早期未熟児貧血の治療は、エリスロポイエチン投与のみで十分で、輸血を必要とする症例はなくなった。
(2)在胎期間の短い未熟児は、ビタミンDの投与や母乳強化剤の使用による未熟児くる病の発症予防が重要である。
(3)未熟児動脈管開存症の治療は抗PG(プロスタグランディン)合成阻害剤および動脈管結紮術である。
(4)未熟児の高カリウム血症の治療として、グルコース･インスリン療法がある。
(5)壊死性腸炎は、母乳栄養児で起こしやすい。
a(1) b(2) c(3) d(4) e(5)
〔解答〕ｂ、ｃ、ｄ（？）
〔解説〕５月31日の授業プリント（曳野先生）（？）
１． 必要に応じて輸血はすると思います。
５．おそらくそのようなことは無いかと…。
問22.次に挙げる疾患のうち、成長障害が特徴であるものを3つ選べ。
(1)成長ホルモン欠損症
(2)ターナー症候群
(3)軟骨無形成症
(4)クラインフェルター症候群
(5)甲状腺機能亢進症
a(1) b(2) c(3) d(4) e(5)
〔解答〕ａ、ｂ、ｃ
〔解説〕６月９日の授業プリント（河野先生）を参照
問23.小児1型糖尿病について、正しいものを2つ選べ。
(1)治療には、インスリンが必須である。
(2)治療には、厳格な食事制限が必須である。
(3)発症時、尿ケトンは陰性であることが多い。
(4)肥満者に多い。
(5)HLAとの関連が言われている。
a(1) b(2) c(3) d(4) e(5)
〔解答〕ａ、ｅ
〔解説〕５月26日の授業プリント（都先生）を参照
２． 健康食をあげます。食事制限をすると低血糖になる恐れがあります。
３． そんなことはありません。
４． 体重は逆に減少します。
問24.次の代謝異常症のうち、現在、新生児マス･スクリーニングの対象になっていないものを2つ選べ。
(1)ウィルソン病
(2)フェニルケトン尿症
(3)メープルシロップ尿症
(4)ガラクトース血症
(5)ヒスチジン血症
a(1) b(2) c(3) d(4) e(5)
〔解答〕ａ、ｅ
〔解説〕５月2１日の授業プリント（都先生）を参照
マススクリーニングをするものは、他にホモシスチン尿症、クレチン症、先天性副腎皮質過形成があります。
問25.糖原病1型について、正しいものを2つ選べ。
(1)診断には筋生検が必要である。
(2)低血糖は、成人以降ほとんどおこらない。
(3)人形様顔貌が特徴的である。
(4)高脂血症を認める。
(5)解糖系が障害されている。
a(1) b(2) c(3) d(4) e(5)
〔解答〕ｃ、ｄ
〔解説〕５月2１日の授業プリント（都先生）を参照
１． 筋ではなく肝です。
４．○低血糖によるインスリン抑制によります。
５．糖新生の抑制によります。
問26. 7歳の男児。父親は35歳時に心筋梗塞をおこしている。発熱で近医を受診したときの採血で、総コレステロールが320mg/dlであった(空腹時)。高コレステロール血症の精査･管理目的で当科を紹介された。身体発育は正常で、肥満を認めない。今後の、診断･治療について正しいものを3つ選べ。
(1)IIa型高脂血症の可能性がある。
(2)皮膚に黄色腫が認められる。
(3)リポタンパクリパーゼの欠損による。
(4)すぐにでも、高脂血症改善薬の投与が必要である。
(5)ヘテロ接合体ででも、コレステロール値には注意が必要である。
a(1) b(2) c(3) d(4) e(5)
〔解答〕ａ、ｂ、ｅ
〔解説〕５月2４日の授業プリント（都先生）を参照
３．�儀燭�これです。��aはLDLレセプターの異常によります。
４．思春期以降に投与します。
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